Аномалии и заболевания роговицы у детей

Патология радужки в сочетании с задним эмбриотоксоном

Аномалия Ригера

  • Гипоплазия мезодермального листка радужки.
  • Иридотрабекулярные тяжи к линии Швальбе.
  • Задний эмбриотоксон.
  • Эктропион сосудистой оболочки.
  • Колобома радужки.
  • Миопия высокой степени.
  • Отслойка сетчатки.
  • Глаукома – по меньшей мере в 60% случаев.
  • Помутнения роговицы – обычно небольшого размера и расположенные на периферии.
  • Задний кератоконус.
  • Катаракта – локальные помутнения в кортикальных слоях хрусталика, на остроту зрения влияют мало.
  • Аномалии диска зрительного нерва: косой диск зрительного нерва, миелиновые волокна.

Задняя граница десцеметовой мембраны обозначена кольцом Швальбе (Schwalbe). Его передний край, имеющий вид узкой серовато-белой линии, может быть увиден при тониоскопии и известен под названием заднего эмбриотоксопа.

Задний эмбриотоксон присутствует на гонио-скопической картине многих здоровых глаз. Однако при нарушениях развития переднего сегмента задний эмбриотоксон входит в симптомокомп-лекс нескольких известных синдромов.

Аномалия Аксенфельда (Axenfeld)

Аномалия Аксенфельда включает задний эмбриотоксон в сочетании иридогониодисгенезом (сращение корня радужки с кольцом Швальбе). Может иметь спорадическое происхождение, а может наследоваться по аутосомно-доминантно-му типу. В 50% случаев развивается глаукома.

Врожденная глаукома

Представляет собой блокаду трабекулярной зоны нерассосавшимися в процессе эмбриогенеза клеточными элементами.

Синдром Алажилля (Alagille)

Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся врожденной внутрипеченочной гипоплазией желчного протока, вызывающей желтуху. Задний эмбриотоксон виден более чем у 90% больных.

Глазное дно имеет более бледную, чем в норме, окраску. Часто присутствуют друзы диска зрительного нерва. Сочетанные расстройства включают пороки развития позвоночника (дефект передних дужек, принимающих форму бабочки), пороки сердечно-сосудистой системы, глубоко посаженые глаза, гипертелоризм и заостренный подбородок. Сопутствующая пигментная ретинопатия может быть вызвана авитаминозом витаминов А и Е.

Общие сведения

Микрофтальм относится к числу врожденных патологий органа зрения. Распространенность заболевания варьирует от 1 до 2,1 случаев на 10 000 населения. Среди общего числа поражений органа зрения составляет 0,4%.

Согласно имеющимся в офтальмологии статистическим данным, в структуре детской слепоты врожденный микрофтальм занимает от 3,2 до 11,2%. Установлено, что в 3/4 случаев развитие аномалии органа зрения провоцируется патологическим течением беременности, реже родов.

Только в 1/4 заболевание является проявлением генетического синдрома. Нозология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения микрофтальма не отмечается.

Микрофтальм

Микрофтальм

Синдром Ригера

Синдром Ригера характеризуется глазными симптомами аномалии Ригера и общими проявлениями, включающими:

  • гипоплазию верхней челюсти;
  • короткий губной желобок;
  • патологию зубов – маленькие, конической формы зубы с широкими промежутками в зубном ряду, частичная анодонтия;
  • пупочную и паховую грыжи;
  • гипоспадию;
  • изолированную гормональную недостаточность;
  • пороки клапанов сердца.

oftdet80.jpg

Выявлена патология 6 хромосомы, делеция 13 хромосомы (4q25-4q27). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Сопутствующая глаукома возникает с частотой от 25 до 50%.

Заболевание в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, в 30% имеют место вновь возникшие мутации и спорадическое появление аномалии.

К другим синдромам, включающим нарушения развития переднего сегмента, относятся:

  • Синдром Микеля (Michel). Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Объединяет расщелины губы и неба в сочетании с эпикантусом, телекантусом, птозом, телеангиэктазиями сосудов конъюнктивы, периферическими помутнениями роговицы, иридокорнеальными сращениями и снижением интеллекта.
  • Окуло-денто-дигиталъный синдром. Аутосомно-доминантный синдром, включающий микрофтальм, гипоплазию радужки, персистирующую зрачковую мембрану, маленький нос и гипоплазию крыльев носа, сужение и укорочение глазной щели, телекантус, эпикантус, редкие брови, гипоплазию зубной эмали, камптодактилию или синдактилию. Сочетание патологии угла передней камеры с иридодисгенезом предрасполагает к развитию глаукомы у пораженных лиц.

Причины микрофтальма

Микрофтальм может развиваться изолировано или быть одним из проявлений генетической патологии. Зачастую установить этиологию заболевания офтальмологам не удается. Провоцировать возникновение могут:

  • Группа TORCH-инфекций. Отмечается высокая вероятность поражения органа зрения при внутриутробном инфицировании токсоплазмозом, краснухой, вирусом герпеса. Проникая через гематоплацентарный барьер, патологические агенты попадают в кровоток плода, вызывая множественные пороки.
  • Тератогенное влияние. Риск возникновения микрофтальма повышается под действием таких тератогенных факторов, как ионизирующее излучение, курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, лекарственных средств.
  • Синдром амниотических перетяжек. Тяжи Симонара имеют вид плотных нитей, которые образуются в плодном пузыре и сдавливают плод. Формирование амниотических перетяжек на разных сроках беременности приводит к тому, что глазное яблоко вовсе не образуется или существенно уменьшается в размере.
  • Генетические синдромы. Генетические мутации – причина возникновения синдромов Темпла Аль-Газали, Деллемана, Петерса, Ригера, которые проявляются множественными аномалиями, в том числе и микрофтальмом.

Тотальное изменение роговицы

Плоская роговица

Диагноз плоской роговицы ставят в тех случаях, когда кривизна роговицы находится в диапазоне 20-40 D. Данные кератометрии обычно не превышают соответствующие показатели склеры. Аномалия может иметь как односторонний, так и двусторонний характер.

Плоской роговице могут сопутствовать инфантильная глаукома, аниридия, врожденная катаракта, эктопия хрусталика, колобомы, симптом голубых склер, микрофтальм и дисплазия сетчатки. Тип наследования может быть как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный.

Локальные и диффузные помутнения роговицы

  • Врожденная глаукома.
  • Склерокорнеа.
  • Дистрофии роговицы (в частности, врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия).
  • Выраженный дисгенез переднего отрезка глаза.
  • Повреждения химическими веществами.
  • Плодный алкогольный синдром.
  • Инфекционные кератиты (см. главу 5).
  • Неинфекционные кератиты (см. ниже).
  • Болезни кожных покровов.
  • Мукополисахаридоз.
  • Цистиноз.

Этиология и патогенез

Врожденные катаракты могут быть наследственными либо возникают вследствие влияния различных тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде.

oftdet94.jpg

Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Может наблюдаться сцепленное с полом рецессивное наследование, когда болеют преимущественно мужчины, или доминантное, при котором страдают женщины.

По данным А. В. Хватовой и соавт. (1985), у 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталиков было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма.

Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике.

Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты.

При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2—3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 1 4% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных.

Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания. Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза — нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В.

В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5—10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями она наблюдается при синдромах Марфана, Маркезани.

Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки.

Предлагаем ознакомиться  Дистрофия (дегенерация) роговицы - Люблю жить!

Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов.

Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения.

Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха — Сульцбергера, при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз – атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм.

Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

oftdet93.jpg

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития.

Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- и брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии.

Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными  проявлениями  болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15—50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску—Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом;

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена—Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа—Комровера, Сабуро и др.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды.

Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др.

Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

Рис. 105. Схема различных форм врожденных катаракт: 1 — полная; 2 — полурассосавшаяся; 3 — центральная; 4 — зонулярная; 5 — веретенообразная; 6 — передняя и задняя полярная; 7 — пирамидальная

Таблица 24. Классификация врожденных катаракт

Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке.

Рис. 106. Полная (диффузная) катаракта

Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика.

Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3—9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками — помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.

Рис. 107. Зонулярная катаракта

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию.

Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3—0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Центральное помутнение роговицы

Дермоид

Дермоидные кисты, локализующиеся на периферии роговицы, как правило, содержат соединительную коллагеновую и эпителиальную ткани, что придает им вид плотных беловатых образований. Эпибульбарные дермоиды располагаются на конъюнктиве, склере, роговице или в области лимба.

Могут представлять собой изолированную патологию, а могут входить в симптомоком-плекс кругового дермоидного синдрома – поражения дермоидами всей окружности лимба, на 360°. Иногда дермоидные кисты роговицы сочетаются с дермоидами конъюнктивы и склеры, обусловливая появление роговичного астигматизма, амблиопии и косоглазия.

Склерокорнеа

Врожденное двустороннее васкуляризирован-ное периферическое помутнение роговицы, часто асимметричное. В 50% случаев расстройство носит спорадический характер, а в 50% – наследуется по аутосомно-рецессивному типу.. Может сопровождаться другой патологией органа зрения, включая:

  • микрокорнеа;
  • плоскую роговицу;
  • глаукому;
  • дисгенез угла передней камеры;
  • косоглазие;
  • нистагм.

В редких случаях сопутствует таким общим расстройствам, как:

  • spina bifida;
  • умственная отсталость;
  • патология мозжечка;
  • синдром Халлермана-Штрайффа (Haller-man-Streiff);
  • синдром Митенса (Mietens);
  • синдром Смита-Лемли-Опица (Smith- Lemli-Opitz);
  • нарушение остеогенеза;
  • наследственная остеомиодисплазия – при этом синдроме, если не присоединяется глаукома, обычно сохраняется высокая острота зрения.

Аномалия Петерса (Peters)

oftdet95.jpg

Обычно двустороннее расстройство, отличающееся наличием центральных помутнений роговицы при прозрачной периферии. Изменениям роговицы часто сопутствует катаракта. Аномалия может иметь как изолированный характер, так и сочетаться с другой патологий органа зрения, включая:

  • глаукому;
  • микрокорнеа;
  • микрофтальм;
  • плоскую роговицу;
  • колобомы;
  • мезодермальную дистрофию радужки.

В некоторых случаях эта патология входит в симптомокомплекс синдрома Петерса «плюс», включающего низкий рост, расщелины губы или неба, заболевания органа слуха и задержку развития.

Другие синдромы, характеризующиеся аномалией Петерса:

  • плодный алкогольный синдром;
  • кольцевая патология 21 хромосомы;
  • частичная делеция длинного плеча 11 хромосомы;
  • синдром Вабурга (Warburg).

Лечебные мероприятия при аномалии Петерса направлены на выявление и лечение сопутствующей глаукомы, а также, при возможности, обеспечение прозрачности оптического центра роговицы. Результаты сквозной кератопластики при аномалии Петерса остаются неудовлетворительными.

Большинство авторов указывают, что проведение кератопластики показано лишь в случаях тяжелого двустороннего поражения роговицы. При помутнениях центральной зоны роговицы и хрусталика возможно проведение оптической иридэктомии.

Задний кератоконус

oftdet96.jpg

Редкий врожденный двусторонний синдром, не имеющий тенденции к прогрессированию. Кривизна передней поверхности роговицы не изменена, однако отмечается утолщение стромы роговицы, в связи с чем увеличивается кривизна задней ее поверхности. В результате перечисленных изменений возникает миопический астигматизм.

Классификация

Обычно наблюдается одностороннее поражение органа зрения, реже – двухстороннее. Микрофтальм – это распространенное проявление ряда генетических заболеваний. Изолированную форму классифицируют на:

  1. Идиопатическую. Постановка диагноза «идиопатический микрофтальм» свидетельствует о том, что установить этиологию не удалось. Также спорадическое развитие исключает действие патогенов в течение всего внутриутробного периода.
  2. Наследственную. В зависимости от типа наследования данный вариант патологии подразделяют на аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Широкий спектр типов наследования приводит к высокой распространенности заболевания.
Предлагаем ознакомиться  Что представляет собой язва роговицы

Симптомы кератоконуса

Клинические проявления кератоконуса первоначально связаны с его влиянием на остроту зрения. Истончение роговицы приводит к развитию неправильного астигматизма, что обосновывает целесообразность назначения контактных линз.

По мере прогрессирования заболевания появляются разрывы десцеметовой мембраны, связанные с гидратацией и приводящие к острому оводнению роговицы. При этом состоянии затуманивание зрения, обусловленное отеком роговицы, сопровождается сильной болью.

Процесс прекращается спонтанно, оставляя после себя разнообразные рубцовые изменения.

  • синдрому Апера (Apert);
  • атопии;
  • брахидактилии;
  • синдрому Крузона;
  • синдрому Элерса-Данло (Ehlers-Danlos);
  • синдрому Лоренса-Муна-Бидля (Laurence-Moon-Biedl);
  • синдрому Марфана;
  • пролапсу митрального клапана;
  • синдрому Нунана (Noonan);
  • несовершенному остеогенезу;
  • синдрому Рейно (Raynaud);
  • синдактилии;
  • пигментной экземе;
  • врожденному амаврозу Лебера (Leber) (и другим врожденным палочко-колбочковым дистрофиям).

Клинические проявления микрофтальма во многом определяются степенью развития глазного яблока, наличием сопутствующих заболеваний и осложнений. Зачастую патология сопровождается необратимой потерей зрительных функций.

В редких случаях острота зрения соответствует норме или снижена незначительно. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную слезоточивость, ощущение инородного тела. Микрофтальм сочетается с патологией развития век (колобома, энтропион, лагофтальм).

Раздражение конъюнктивы ресницами приводит к выраженному дискомфорту и болезненности. При существенном уменьшении глазного яблока наблюдаются деформации костей лицевого черепа – опущение брови, приподнимание крыла носа и уголка рта на стороне поражения.

Осложнения

oftdet97.jpg

Микрофтальм осложняется образованием множественных кист в полости орбиты. Увеличение кистозных образований в объеме приводит к компрессии окружающих структур и выраженному болевому синдрому. Глазное яблоко может иметь «колобоматозный» вид.

Распространенные осложнения патологии – кератит, конъюнктивит инфекционного происхождения. В тяжелых случаях присоединение патогенной флоры приводит к пан- и эндофтальмиту. Статистически доказано, что пациенты с микрофтальмом больше подвержены риску развития злокачественных новообразований внутриорбитальной локализации.

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены.

Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия.

В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования.

Возможно сочетание мегалокорнеа с такими общими заболеваниями как:

  • ихтиоз и врожденная пойкилодермия;
  • синдром Аарскога (Aarskog) – Х-сцепленное рецессивное расстройство, характеризующееся низким ростом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, изменением формы мошонки и синдактилией;
  • синдром Марфана;
  • синдром умственной отсталости при мегалокорнеа – умственная отсталость, низкий рост, атаксия и судороги;
  • синдром Книста (Kneist);
  • несахарный диабет.

oftdet98.jpg

Сопутствующая патология органа зрения:

  • эктопия хрусталика и зрачка – состояние с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся наличием персестирующей зрачковой мембраны, смещением хрусталика назад, катарактой, близорукостью и повышением риска отслойки сетчатки;
  • врожденный миоз;
  • синдром Ригера (Rieger);
  • альбинизм;
  • синдром Вайля-Маркезани (Weill- Marche-sani);
  • синдром Крузона;
  • синдром Маршалла-Смита (Marshall-Smith) – задержка развития, умственная отсталость и дисморфия;
  • синдром карликовости – низкий рост, разболтанность суставов, задержка развития органа зрения и зубов, аномалия Ригера.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится наружный осмотр, специальное офтальмологическое исследование. Ввиду того, что микрофтальм часто является симптомом генетической патологии, дополнительно показан генетический ДНК-анализ, материалом для которого служит кровь или буккальный эпителий. Офтальмологическое обследование включает:

  • Биомикроскопию глаз. Проводится с целью выявления патологических изменений переднего отдела глаз, помутнения оптических сред, оценки состояния пальпебральной и орбитальной конъюнктивы.
  • Визометрию. Методика применяется для определения остроты зрения.
  • Рефрактометрию. Исследование позволяет изучить оптические свойства глаза и диагностировать аномалии рефракции (миопию, гиперметропию, астигматизм).
  • УЗИ глаз. Метод используют с целью осмотра глазного яблока, определения эхогенности его структур, выявления множественных кист.
  • КТ орбиты. Осуществляется перед предполагаемым оперативным вмешательством для оценки анатомо-физиологических особенностей строения костных стенок, распределения периорбитальной клетчатки.

Пациентам с микрофтальмом показана консультация генетика. На сегодняшний день доступен пренатальный скрининг заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с анофтальмом, нанофтальмом, криптофтальмом. Отличительная черта криптофтальма – отсутствие глазничной щели, ресниц и желез. При анофтальме в орбитальной полости не визуализируется глазное яблоко или расположен его низкодифференцированный зачаток. Нанофтальм характеризуется утолщением склеральной капсулы, выраженной гиперметропией и высоким риском развития закрытоугольной глаукомы.

Микрокорнеа

Микрокорнеа – редкое состояние, при котором диаметр роговицы не превышает 10 мм, при этом обычно уменьшены параметры переднего отрезка глазного яблока, при неизменных размерах заднего отрезка.

Микрокорнеа могут сопровождать помутнения и васкуляризация роговицы, дисгенез переднего отрезка, катаракта, врожденная афакия, колобома, персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ), дисплазия сетчатки, а также ипсилатеральные пороки развития лица.

Лечение

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Большинство авторов рекомендуют удалять врожденные катаракты при остроте зрения ниже 0,3. После экстракции катаракты проводят коррекцию афакии, плеоптическое и, по показаниям, ортопическое лечение мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма.

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка.

Ранняя операция показана при: 1) полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; 2) зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию;

3) наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки;

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.

Микрофтальм

При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.).

Операцию в этих случаях проводят после лечения с разрешения соответствующих специалистов. При катарактах, происхождение которых связано с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия и др.), перед операцией необходимо провести корригирующее лечение.

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт — дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается.

Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблиопии.

Предлагаем ознакомиться  Деструкция стекловидного тела глаза: методы диагностики и лечение

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2—3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, — выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

При зонулярных катарактах с небольшим (не более 5,0—5,5 мм) диском помутнения и существенным повышением остроты зрения при расширении зрачка мидриатическими средствами производят оптическую иридэктомию, преимуществом которой является сохранение аккомодации.

Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5—3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широко используют метод аспирации. Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5—2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода.

Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции. Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.

Операцию производят с помощью двух раздельных или сдвоенных канюль, одна из которых предназначена для осуществления аспирации, другая — ирригации. Отечественной промышленностью выпускается специальное устройство, предназначаемое для этих целей.

Эффективным, малотравматичным методом является факоэмульсификация, принцип которой заключается в эмульгировании катаракты с помощью ультразвука с последующей аспирацией хрусталикового вещества. Предложенный для экстракции возрастных катаракт метод с успехом применяют при врожденных мягких катарактах.

Операцию производят с помощью специального аппарата — факоэмульсификатора, обеспечивающего ультразвуковое воздействие и аспирацию — ирригацию с точным (благодаря компьютерной системе) балансированием притока и оттока жидкости, что позволяет на протяжении всего хирургического вмешательства поддерживать постоянными глубину передней камеры и внутриглазное давление.

Достоинства метода состоят в том, что он позволяет полностью удалить катаракту через разрез длиной 3 мм и сохранить заднюю капсулу хрусталика, а также малой травматичности операции, быстрой реабилитации больного.

Для удаления врожденных катаракт широко применяют отечественный ультразвуковой офтальмофрагментатор УЗХ-Ф-04—0, ультразвуковую факофрагментирующую систему «Sparta», витреотом фирмы «Kloti», «Ocutom» (Франция).

Врожденные катаракты удаляют под операционным микроскопом с помощью микроинструментов.

Операции производят в условиях сниженного внутриглазного давления, которого добиваются, принимая внутрь диакарб вечером накануне операции и утром в день операции. Для расширения зрачка за 30 40 мин до начала операции под конъюнктиву вводят 0,1% раствор адреналина гидрохлорида (0,2 мл).

Удаление катаракты производят через минимальные по длине (1,5—3,0 мм) разрезы роговицы, которые производят на расстоянии 0,5—1,0 мм от лимба, в лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом. Используют также разрез в области плоской части ресничного тела.

По окончании операции добиваются герметизации разреза путем наложения швов с использованием микроигл и специального шовного материала толщиной 20—50 мк (нити из супрамида, капрона и др.).

Хирургическое вмешательство стремятся производить при сохраненной передней камере, что обеспечивается применением аспирационно-ирригационной техники. В тех случаях, когда задняя капсула прозрачна, ее сохраняют, очищая от субкапсулярных элементов специальными инструментами для предотвращения развития помутнений.

После окончания операции суживают зрачок миотическими средствами (пилокарпин, ацетилхолин) и восстанавливают переднюю камеру путем введения 0,85% раствора гидрохлорида натрия или стерильного воздуха.

В послеоперационном периоде производят 3—4-кратные инстилляции растворов антибиотиков, сульфаниламидных препаратов, кортикостероидов, мидриатиков и других средств по показаниям. Швы снимают, как правило, к исходу 2-й недели после операции.

В связи с применением микрохирургии значительно улучшились оптические результаты операций по удалению врожденных катаракт (рис. 109). Острота зрения после экстракции врожденных катаракт не всегда соответствует оптическому эффекту операций, что в большинстве случаев обусловлено обскурационной амблиопией и сопутствующими дефектами органа зрения.

Лечебная тактика при микрофтальме определяется степенью гипоплазии глазного яблока и длительностью течения заболевания. В основе лечения лежит оперативная коррекция. Консервативная терапия применяется только с целью профилактики вторичных осложнений и базируется на инсталляциях растворов антисептиков. Хирургическое лечение включает:

  • Задний бандаж склеры. Операция показана при незначительной гипоплазии глаза (уменьшение переднезадней оси не более чем на 3 мм). В ходе вмешательства под прямыми мышцами проводят полоски аллотрансплантата с последующим прикреплением к эписклере. При необходимости возможна повторная операция.
  • Косметическое глазопротезирование. Применяется при выраженной гипоплазии (5 мм и более). Использование тонкостенного протеза позволяет сохранить подвижность глазного яблока. При повышенной чувствительности роговицы показана ее деэпителизация. На поверхность роговой оболочки укладывают округлый аллотрансплантат.
  • Имплантационная методика. Этот метод используют, если переднезадний вектор не превышает 10 мм. В ходе операции кожно-жировой трансплантат помещают в ретробульбарное пространство и выполняют отсроченное протезирование.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данной аномалии развития для жизни и трудоспособности благоприятный. Если микрофтальм возникает на фоне генетической патологии, то прогноз зависит от особенностей течения основного заболевания.

Раннее лечение дает возможность избежать ряда осложнений, профилактировать снижение зрительных функций и нарушение симметричности лица. Специфические превентивные меры отсутствуют. Неспецифическая профилактика включает предотвращение действия тератогенных факторов, своевременную диагностику и лечение TORCH-инфекций. При отягощенном наследственном анамнезе рекомендовано проведение генетического скрининга.

Методика и интерпретация исследования оценки чувствительности роговицы

Используют для обнаружения грубых изменений.

  • Узкая косонаправленная световая щель позволяет исследовать каждый квадрант роговицы.
  • Дополнительное сужение луча света позволяет визуализировать очень тонкие оптические детали.
  • Изменение высоты коаксиального луча используют для измерения размера повреждения.
  • Направление световой щели может быть изменено при вращении корпуса лампы.
  • При прохождении луча сквозь все слои роговицы определяют толщину и глубину ее повреждений.
  • Характер света можно изменить с помощью фильтров. При бескрасном фильтре красные объекты кажутся черными, что повышает контраст изображения при исследовании сосудистых структур и при окраске бенгальским розовым. Синий кобальтовый фильтр используют при окраске флуоресцеином.

Световую щель децентрируют таким образом, чтобы свет падал на лимб, при этом микроскоп фокусируют в центре. Свет распределяется внутри роговицы благодаря полному внутреннему отражению и достигает противоположного лимба.

Используют свет, отраженный от радужной оболочки или глазного дна, что позволяет обнаружить тонкие изменения эндотелия и эпителия, преципитаты роговицы и мелкие кровеносные сосуды.

Пальцами левой руки разводят веки больного, осторожно касаются концом ватного фитилька сначала центра роговицы, а затем четырёх точек на её периферии. При нормальной чувствительности больной отмечает касание или пытается закрыть глаз.

Если этого не происходит, то на роговицу начинают укладывать более толстые части фитилька. Появление роговичного рефлекса при укладывании более толстой части фитилька говорит о существенном снижении чувствительности роговицы. Если данным методом корнеальный рефлекс вызвать не удаётся, то чувствительность отсутствует.

Более точное определение чувствительности роговицы проводится с помощью градуированных волосков по Фрею-Самойлову. Чувствительность роговицы измеряется в 13 точках роговицы тремя волосками (0,3: 1,0 и 10,0 г/мм в квадрате).

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: