У ребенка врожденная глаукома

Диагноз и дифференциальный диагноз

врожденной глаукомы устанавливают на основании анамнеза и результатов обследования, включающего наружный осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию, гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций.

Важное значение имеет ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры.

При наличии выраженных характерных, признаков: увеличения глазного яблока и диаметра роговицы, растяжения лимба, разрывов задней пограничной пластинки, глубокой передней камеры, повышения внутриглазного давления, глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва, диагностика врожденной глаукомы, как правило, не вызывает больших затруднений.

Значительные трудности в диагностике могут возникать в начальной стадии врожденной глаукомы, когда характерная симптоматика заболевания отсутствует или слабо выражена. В этих случаях внимание должно быть сосредоточено на выявлении ранних признаков заболевания.

Важное значение в раннем выявлении врожденной глаукомы имеет осмотр глаз у каждого новорожденного в родильных домах акушером и педиатром, которые должны знать начальные признаки заболевания. При подозрении на глаукому ребенка направляют на консультацию к офтальмологу, а при подтверждении диагноза проводят соответствующее лечение.

Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: конъюнктивита, кератита, дистрофии роговой оболочки, мегалокорнеа, кератоконуса, кератоглобуса, врожденной близорукости высокой степени, ретинобластомы.

Наблюдающиеся при врожденной глаукоме светобоязнь, блефароспазм, слезотечение характерны и для конъюнктивита, что может явиться причиной диагностических ошибок. Однако при конъюнктивите отмечаются обильное отделяемое и конъюнктивальная инъекция.

Кератиты различной этиологии (паренхиматозный, герпетический и др.) могут симулировать врожденную глаукому в связи с наличием сходных признаков — светобоязни, слезотечения, блефароспазма, помутнения роговицы.

Однако при кератите наблюдаются перикорнеальная инъекция, васкуляризация лимба и роговицы, в процесс вовлекаются радужка и ресничное тело, суживается зрачок. В то же время у больных с кератитами отсутствуют такие характерные для глаукомы симптомы, как увеличение глазного яблока, повышение офтальмотонуса и др.

Относительно редко встречающаяся патология, которая может быть принята за врожденную глаукому, — врожденная наследственная дистрофия роговицы. Поражение обычно двустороннее и проявляется диффузным отеком и помутнением оболочки различной степени выраженности от легкого до густо-белого с вовлечением стромы.

Светобоязнь, увеличение глазного яблока и роговицы отсутствуют, внутриглазное давление нормальное. При наследственной эпителиальной дистрофии роговицы имеются мелкие точечные помутнения под эпителием, впереди передней пограничной пластинки (боуменова оболочка), более многочисленные в центре.

Помутнения роговицы, светобоязнь, появляющиеся, как правило, на 3—6-м месяце жизни, могут наблюдаться при таких системных заболеваниях, как липоидоз и цистиноз. Помутнения роговицы обусловлены отложением в ней липидов в первом случае и цистина во втором.

Врожденную глаукому необходимо дифференцировать от мегалокорнеа. Эта относительно редко встречающаяся патология имеет ряд общих с гидрофтальмом симптомов: увеличение диаметра роговицы, который может достигать 13—16 мм, глубокая передняя камера, гипоплазия радужки, иногда иридодонез.

Однако при мегалокорнеа отсутствуют другие признаки врожденной глаукомы, такие, как увеличение аксиальной оси глазного яблока, отек и помутнение роговицы, разрывы задней пограничной пластинки, повышение внутриглазного давления, экскавация и атрофия диска зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика между врожденной глаукомой, кератоглобусом и кератоконусом обычно не вызывает затруднений. При кератоглобусе роговица увеличена, имеет форму полушария, истончена, особенно у лимба, передняя камера глубокая.

При наличии этих признаков необходимо дифференцировать кератоглобус от гидрофтальма. Отсутствие других симптомов врожденной глаукомы и нормальное внутриглазное давление позволяют отличить кератоглобус от гидрофтальма.

Кератоконус характеризуется конусовидной формой роговицы и ее помутнением в области вершины конуса. Сходство с врожденной глаукомой заключается в наличии глубокой передней камеры. Однако характерная форма роговицы и отсутствие других симптомов гидрофтальма позволяют отличить кератоконус от врожденной глаукомы.

Гидрофтальм необходимо дифференцировать от врожденной близорукости высокой степени. Общим признаком этих заболеваний является увеличение глазного яблока. Однако для ранних стадий врожденной глаукомы характерно увеличение переднего отрезка глаза, в то время как для высокой миопии заднего.

Другие признаки гидрофтальма при близорукости отсутствуют, внутриглазное давление нормальное, отмечаются характерные для миопии изменения глазного дна. Следует иметь в виду, что наблюдавшаяся при гидрофтальме миопическая рефракция никогда не достигает высокой степени.

Увеличение глазного яблока и роговицы с наличием помутнений в глубоких слоях, чаще у лимба, могут наблюдаться при мукополисахаридозах. Заболевание проявляется уже у новорожденных и детей младшего возраста.

В отличие от врожденных глауком внутриглазное давление нормальное, конъюнктива век и глазного яблока отечная и цианотичная, сосуды лимбальной области расширены и врастают в роговицу, на глазном дне часто отмечаются явления застоя с исходом в атрофию зрительного нерва.

Наличие этих признаков, а также общих проявлений системного поражения (деформация черепа, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, толстые губы, большой язык, дорсолюмбальный кифоз, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия, пупочная и паховые грыжи и др.

) позволяют дифференцировать заболевание от врожденных глауком. Установить правильный диагноз помогают биохимические исследования: экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена в десятки раз по сравнению с нормой.

Гидрофтальм следует дифференцировать от вторичной глаукомы, развивающейся при ретинобластоме. Общими признаками этих заболеваний являются увеличение глазного яблока, отек роговицы, мидриаз, повышенное внутриглазное давление.

Однако передняя камера при ретинобластоме чаще нормальная или мелкая, а при биомикроскопии и офтальмоскопии в стекловидном теле и на глазном дне выявляются характерные для опухоли изменения. Результаты эхобиометрии и других исследований позволяют подтвердить или исключить наличие тумора.

Буфтальм у детей младшего возраста может развиваться при вторичной посттравматической и поствоспалительной глаукоме. Дифференциальная диагностика с врожденной глаукомой в этих случаях обычно не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза, а также наличии признаков перенесенной травмы или воспалительного процесса.

Причины появления

На сегодняшний день различают следующие причины врожденной глаукомы у детей:

  • 80% случаев проявления аномалии у детей являются следствием мутации гена CYP1B1 (расположен на 2-ой хромосоме). Он отвечает за кодировку белка цитохрома Р4501В1, полная функциональность которого сегодня еще полноценно не изучена. Дефекты данного протеина приводят к аномальной работе синтеза и разрушения сигнальных молекул, следовательно, внутриутробный процесс формирования глаза нарушается и развивается врожденная глаукома. Различают около пятидесяти разновидностей мутации CYP1B1, но определить точную связь дефекта гена с проявлением определенных клинических проявлений еще не удалось;
  • Еще одной причиной считается дефект другого гена – MYOC (месторасположение — 1-ая хромосома). Данный ген отвечает за выработку миоциллина (участвует в стимуляции работы и образовании трабекулярной глазной сети). Специалисты выяснили, что дефект данного гена провоцирует развитие открытоугольной глаукомы, но при нарушении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная глаукома у ребенка;
  • 20% случаев проявления патологии – реакция плода на переносимые матерью в период беременности болезни (ветрянка, грипп, токсоплазмоз, краснуха и т. д.), воздействие факторов таратогенного характера, ретинобластома и внутриутробные травмы. Данный тип заболевания, так как его проявление не зависит от генетических мутаций, называется вторичной врожденной глаукомой.

В независимости от причин возникновения данной патологии, нарушения глаза несут практически одинаковый характер. По причине недоразвитого угла передней глазной камеры и трабекулярной сети из полости глаза естественным образом не выходит водянистая влага, как следствие, наблюдается увеличение ее количества, провоцируется рост внутриглазного давления.

Особенность глаукомы врожденного типа – это наличие у детей эластичной роговицы и склеры, следовательно, в период накопления влаги провоцируется изменение размеров глазного яблока (в основном данная патология поражает оба глаза).

Из-за возможности изменения объемов глазного яблока, внутриглазное давление при глаукоме несколько уменьшается. С возрастом наблюдается увеличенная роговица и уплощенный хрусталик, на роговице образовываются небольшие разрывы, которые вызывают ее помутнение;

  • внутриутробные инфекции у матери в процессе вынашивания;
  • отравление токсическими компонентами;
  • алкоголь и курение;
  • облучение радиацией;
  • инфицирование рядом заболеваний при беременности (краснуха, свинка, сифилис, полиомиелит и так далее);
  • высокое артериальное давление;
  • генетическая предрасположенность к нарушениям зрения;
  • расстройства нервной и эндокринной систем;
  • имеющиеся проблемы с глазами (близорукость или дальнозоркость);
  • высокое внутриглазное давление;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • травмы глаз;
  • болезни сердечно-сосудистой системы.

Заболевание у детей нуждается в срочном лечении, поскольку при несвоевременной диагностике и отсутствии терапии оно провоцирует неизлечимую слепоту, удаление глаза.

Врожденная глаукома у детей в настоящее время не имеет ярко выраженных и четко установленных причинных факторов. Специалисты все больше склонны к тому, что образуется этот недуг на генетическом уровне, в связи с предрасположенностью к наследственной врожденной глаукоме у детей.

Это значит, что у кого-то в роду уже было это заболевание. Помимо этого, современные медики выделяют еще несколько предпосылок образования этого недуга:

  • патологические состояния в области сердечно-сосудистой/эндокринной системы организма;
  • присутствие инфекционных заболеваний (особенно тех, что сопровождают женщину на начальных этапах беременности: краснуха, тиф, свинка, сифилис);
  • аномальное строение органов зрения, которое создает препятствия для нормального функционирования внутриглазной жидкости и ее оттока;
  • вредные привычки матери до «интересного положения» и после него;
  • гипоксия, которую плод перенес, будучи в утробе;
  • другие генетические дефекты.

Сопровождается такое состояние повышением давления (глазного) и прочими характерными признаками, которые будут рассмотрены далее.

Врожденную глаукому у детей вызывают врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, при которых создается препятствие оттоку внутриглазной жидкости или значительное его затруднение. Это приводит к тому, что ВГД повышается. Причина может крыться в патологических состояниях матери, особенно в первом триместре развития плода. Это могут быть:

  • инфекции
  • отравления
  • влияние алкоголя
  • ионизирующая радиация и пр.
Предлагаем ознакомиться  Врожденное сходящееся косоглазие амблиопия

Заболевания матери, приводящие к врожденной глаукоме ребенка:

Причинами врожденной глаукомы являются аномалии развития, которые затрагивают передний угол (в передней камере глаза), дренажную систему. При этом нарушается отток водянистой влаги и происходит накопление ее в полости яблока, то есть возникает внутриглазная гипертензия.

  • Отравления;
  • Инфекции;
  • Интоксикации (алкогольная, наркотическая);
  • Ионизирующее облучение.

Ряд инфекций особенно сильно влияют на состояние оптической системы плода:

  • Тиф;
  • Паротит;
  • Краснуха;
  • Сифилис;
  • Полиомиелит.

Также выраженное влияние оказывает авитаминоз А и тиреотоксикоз.

Выделяют несколько групп факторов, способствующих тому, что формируется врожденная глаукома у детей:

  • наследственные причины чаще связаны с родственными браками, когда общий ребенок рождается у двоюродных сестры и брата;
  • инфекционные болезни будущей матери (краснуха и паротит, токсоплазмоз и грипп) могут вызвать нарушения в нормальном развитии внутриглазных процессов у плода;
  • эндокринные сбои у беременной (нарушение функционирования желез, в том числе болезни поджелудочной и щитовидной желез);
  • неправильное питание беременной, вызывающее авитаминоз, приводит к тому, что у плода развивается врожденная глаукома;
  • интоксикация плода вследствие пристрастия беременной к алкоголю и табакокурению, наркотическим средствам либо прием сильнодействующих препаратов, не рекомендуемых к использованию женщинами в период вынашивания;
  • гипоксия плода из-за нарушения кровообращения у будущей матери, отсутствие прогулок и малоподвижного стиля жизни, наличия артериальной гипертензии;
  • внешнее воздействие на плод и организм матери в форме радиационного либо ионизирующего излучения, а также паров некоторых химических веществ.Симптомы врожденной глаукомы.Различные стадии глаукомы

Родителям следует незамедлительно обращаться к педиатру или детскому офтальмологу, если их малыш становится беспокойным по необъяснимым причинам, а также боится яркого света.

Врожденная глаукома диагностируется сразу после рождения

С развитием заболевания появляется эффект расширенных зрачков с неестественно замедленной реакцией на световое воздействие. На поздних стадиях врожденная глаукома проявляется отеком роговицы и ее помутнением, заметным увеличением глазных яблок и дрожанием радужки.

При наличии хотя бы двух симптомов требуется проведение дифференциальной диагностики с последующим диспансерным наблюдением для определения динамики патологического процесса и выработки схемы лечения.

В случае активного развития глаукомы в дородовом периоде яркие клинические проявления могут наблюдаться у новорожденных младенцев: несоразмерно крупные глаза, синеватый оттенок радужки с ее непропорциональным увеличением.

У детей развивается спазм век, истончается склера с просвечиванием сосудистого слоя, глубина глаза заметно увеличивается, вызывая близорукость и амблиопия (прогрессирующее снижение зрения некоррегируемого характера в связи с отсутствием опыта зрительных реакций, получаемого ребенком в процессе роста).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство при врожденных глаукомах производят незамедлительно по установлении диагноза после проведенного в срочном порядке обследования ребенка в качестве подготовки к стационированию, проведения наркоза и операции.

Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем на больший эффект его можно рассчитывать.

В тех случаях, когда нормализация внутриглазного давления не достигнута или через какое-то время после эффективного хирургического лечения офтальмотонус повысился, требуется срочная повторная операция.

Особое значение имеет своевременная повторная операция у детей младшего возраста, у которых под влиянием повышенного внутриглазного давления процесс быстро прогрессирует, увеличивается глазное яблоко.

На первых этапах хирургического лечения врожденных глауком применяли операции, использовавшиеся при первичной глаукоме взрослых (корнеосклеральная трепанация по Эллиоту, ириденклейзис и др.). Эти операции были малоэффективными и нередко приводили к осложнениям, в связи с чем их перестали применять.

Начиная с 1936 г., когда Баркан ввел гониотомию — фактически первое микрохирургическое вмешательство, результаты лечения врожденных глауком существенно улучшились. В 1952 г. Шайе предложил гониопунктуру, которую, как правило, используют не как самостоятельную операцию, а в сочетании с гониотомией.

В последние годы в хирургии врожденных глауком широко применяют операции, которые производят при первичной глаукоме по предложению М. М. Краснова, А. П. Нестерова и др. Из этих хирургических вмешательств наиболее часто выполняют трабекулотомию, трабекулэктомию (синусотрабекулэктомия, секторная синусэктомия, трабекулканалэктомия), иридоциклоретракцию и др.

Современные операции при врожденных глаукомах производят под операционным микроскопом микрохирургическим инструментарием. Специальные инструменты требуются для выполнения гониотомии, гониопунктуры (гониотом) и трабекулотомии (трабекулотом).

Для разрезов используют осколок лезвия бритвы, укрепленный в лезвиедержателе. Используют микроиглы и шовный материал 8:0 и 10:0. При осуществлении многих операций требуется гониоскопический контроль.

Проекцию вершины угла передней камеры на склеру определяют с помощью диафакоскопии или гониоскопии в сочетании с вдавливанием склеры в области лимба. Хирургическое вмешательство производят при максимально сниженном внутриглазном давлении. С этой целью за несколько дней до операции назначают диакарб или глицерол.

Принципом хирургического лечения врожденных глауком является применение патогенетически обоснованных микрохирургических операций с учетом механизма повышения внутриглазного давления. Успех хирургического лечения врожденной глаукомы во многом определяется правильным выбором операции в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений угла передней камеры, выявленных при гониоскопическом исследовании.

В ранних стадиях заболевания (начальная и развитая) производят операции, направленные на восстановление естественных путей оттока внутриглазной жидкости, или комбинируют их с хирургическими вмешательствами, цель которых — создание дополнительных путей оттока.

При наличии в углу передней камеры мезодермальной ткани патогенетически обоснованным хирургическим вмешательством является гониотомия (рис. 65). Сущность операции состоит в устранении претрабекулярного препятствия — удалении (соскабливание, рассечение) мезодермальной ткани, освобождение трабекулярной зоны и восстановление оттока внутриглазной жидкости через склеральный синус.

Рис. 65. Гониотомия (схема)

Гониопунктуру нельзя считать патогенетически обоснованной операцией при врожденной глаукоме, так как с ее помощью не восстанавливают естественные пути оттока, как при гониотомии, а создают новые. Однако по клиническому применению и технике выполнения гониопунктура близка к гониотомии.

Суть гониопунктуры (рис. 66) заключается в создании фистулы для субконъюнктивальной фильтрации. Гониопунктура позволяет увеличить эффект гониотомии, что особенно важно в выраженной стадии глаукомы, при которой уже могут наблюдаться вторичные изменения путей оттока. Как самостоятельную операцию гониопунктуру применяют редко.

Рис. 66. Гониопунктура (схема)

Гониотомию и гониопунктуру производят под контролем операционной гониолинзы специальным инструментом — гониотомом. Наиболее целесообразно применять канюлированный гониотом, позволяющий благодаря введению изотонического раствора натрия хлорида углублять переднюю камеру и поддерживать глубину ее постоянной в течение всей операции.

При наличии эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры как в начальной, так и в развитой стадии заболевания методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. Операция состоит во вскрытии внутренней стенки склерального синуса с одновременным разрушением эмбриональной ткани специальным инструментом — трабекулотомом (рис. 67).

Рис. 67. Трабекулотомия (схема)

В тех случаях, когда при гониоскопическом исследовании выявлено переднее прикрепление радужки, корень которой частично или полностью прикрывает фильтрационную зону, в начальной стадии целесообразно произвести гониотомию.

oftdet57.jpg

Эффект гониотомии в этих случаях обусловлен освобождением трабекулярной зоны в связи с оттеснением корня радужки, а также соскабливанием эмбриональной  ткани, если ее при этом обнаруживают. В начальной стадии методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. В развитой стадии показаны гониотомия с гониопунктурой или иридоциклоретракция по Краснову.

При отсутствии в углу передней камеры мезодермальной ткани и переднего прикрепления радужки, когда при гониоскопическом исследовании выявляется недостаточная дифференцировка трабекулы, в начальной стадии заболевания наиболее показана трабекулотомия ab externo, в развитой методами выбора могут быть трабекулотомия ab externo и трабекулэктомия.

Принцип операции заключается в иссечении под склеральным лоскутом небольшого участка трабекулы и венозного синуса склеры (рис. 68). В результате этого дополнительный отток водянистой влаги происходит через перерезанные концы венозного синуса склеры по дренажной системе глаза и через фистулу и у краев склерального лоскута в субконъюнктивальное пространство. Предложен ряд модификаций этих операций (М. М. Краснов, А. П. Нестеров и др.).

Рис. 68. Трабекулэктомия (схема)

В поздних стадиях глаукомы (далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная) показаны операции, направленные на создание новых путей оттока внутриглазной жидкости. Восстановить естественные пути оттока в этих стадиях не представляется возможным из-за выраженных вторичных изменений, которые возникают в связи с увеличением глаза и растяжением оболочек.

В далеко зашедшей стадии может быть применена трабекулэктомия. Методом выбора при наличии мезодермальной ткани или недостаточной дифференцировке трабекулы может быть проникающая гониодиатермия по Брошевскому, при переднем прикреплении радужки — иридоциклоретракция по Краснову (рис. 69).

Операция направлена на открытие угла при узкоугольной глаукоме с органическим передним блоком. Сущность операции состоит во введении в переднюю камеру  одной или двух склеральных полосок, которые выполняют роль распорок, отделяющих корень радужки от внутренней поверхности глазного яблока в поддерживающих угол передней камеры в функционирующем состоянии.

Рис. 69. Иридоциклоретракция

В почти абсолютной и абсолютной стадиях производят проникающую гониодиатермию, фильтрующую иридэктомию по Шайе, склерогониоклейзис и др. В поздних стадиях заболевания, особенно у неоднократно оперированных больных в связи с опасноностью проведения полостных операций, могут быть применены хирургические вмешательства, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости.

При гидрофтальме производят циклодиатермокоагуляцию или циклокриоаппликацию склеры в области, соответствующей отросткам ресничного тела, в которых под влиянием высокой или низкой температуры происходит рубцевание.

Предпочтительнее использовать диатермокоагуляцию в связи с более глубоким воздействием ее по сравнению с криокоагуляцией. Принципом циклоанемизации является воздействие на сосуды, питающие ресничное тело.

С этой целью производят диатермокоагуляцию длинной задней или передней ресничной артерии, в результате чего происходит облитерация сосуда. Добиться этого с помощью криокоагуляции практически невозможно.

Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой

Глаукома у детей

В полости глазного яблока имеются различные среды, которые проводят свет. К ним относят водянистую влагу камер глаза, стекловидное тело, хрусталик. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в некоторых структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза.

Предлагаем ознакомиться  Дальтонизм у женщин процент

Внутриглазная жидкость представляет собой раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы оказывают влияние на уровень внутриглазного давления.

Чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную.

Чтобы давление оставалось на стандартном уровне, необходимо поддерживать баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.

Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

1. Сначала происходит нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.2. Далее происходит повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться. 3. После этого нарушается микроциркуляция в тканях.4.

Происходит ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию.5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.6.

При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.

врожденная глаукома у детей - схема

В ряде случаев у ребенка кроме глаукомы наблюдаются и другие симптомы заболеваний. В этом случае речь идет о развитии врожденных синдромов

Анатомия и физиология путей оттока внутриглазной жидкости

В полости глаза есть светопроводящие среды: водянистая заполняющая камеры влага, хрусталик и стекловидное тело. Циркуляция внутриглазной жидкости в камерах глаза влияет на регуляцию обмена веществ во внутриглазных структурах и тонус глазного яблока.

Внутриглазная жидкость (ВГЖ) является важным источником питания структур, которые находятся внутри глаза. Водянистая влага принимает участие в обмене веществ роговой оболочки, хрусталика, стекловидного тела, трабекулярного аппарата. Это отражается на уровне ВГД (внутриглазного давления).

Состояние дренажной системы глаза оценивают при помощи гониоскопии. Ширина угла передней камеры может быть узкой, средней или широкой. Этот метод позволяет обнаружить разные проявления глаукомы, открытоугольную и закрытоугольную. Между притоком и оттоком внутриглазной жидкости есть баланс. При нарушении его изменяется ВГД. При стойком и длительном повышении внутриглазного давления возникают блоки.

В патогезене глаукомы у детей грают роль наследственные факторы, аномалии строения глаза ребенка или индивидуальные особенности, неполадки в нервной, сердечно-сосудистой или эндокринной системе.

Этапы развития патологического процесса при глаукоме:

  • нарушается и ухудшается отток водянистой влаги из полости глазного яблока
  • повышается ВГД до уровня непереносимости данным глазом
  • в тканях глаза ухудшается кровообращение
  • в области выхода зрительного нерва начинается гипоксия и нарушение кровоснабжения тканей
  • сдавливаются нервные волокна в зоне их выхода из глазного яблока, в итоге нарушается их функция и происходит гибель
  • начинается дистрофия, деструкция и атрофия зрительных волокон
  • развивается глаукомная оптическая нейропатия, гибнет зрительный нерв

При глаукоме часть нервных волокон зрительного нерва атрофируется, а часть находится в состоянии парабиоза, что дает шанс на их восстановление медицинским путем.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение врожденных глауком включает применение миотических средств, дегидрационной и отвлекающей терапии.

В связи с наличием при врожденных глаукомах грубых препятствий оттоку внутриглазной жидкости миотические средства, как правило, оказывают небольшое влияние на внутриглазное давление. Вследствие этого медикаментозную терапию применяют не как самостоятельный метод, а как дополнение к хирургическому лечению.

Учитывая способность миотических средств несколько снижать офтальмотонус, их следует назначать: 1) сразу после установления диагноза в период подготовки больного к стационированию для выполнения операции;

При врожденных глаукомах применяют холиномиметические (1—2% раствор пилокарпина гидрохлорида, 2—3% раствор ацеклидина) и антихолинэстеразные (0,005—0,01% раствор армина, 0,25—0,5% раствор тосмилена) миотические средства.

Перспективно использование глазных лекарственных пленок с пилокарпина гидрохлоридом. Введение их в конъюнктивальный мешок 1 раз в сутки по терапевтическому действию выше 4— 5-кратных инсталляций 1—2% раствора пилокарпина.

Применяют симпатикотропные средства, чаще 0,1—1% раствор адреналина гидрохлорида, который суживает сосуды ресничного тела и снижает продукцию водянистой влаги. Используют также адренопилокарпин (0,1 г пилокарпина и 10 мл 0,1% раствора адреналина).

Дети с врожденными глаукомами нуждаются в общеукрепляющей и десенсибилизирующей терапии, а также в лечении, направленном на улучшении трофики  глаза (АТФ, витамины и др.).

Симптомы

Среди характерных признаков глаукомы следует выделить:

  • Повышение внутриглазного давления;
  • Слезотечение;
  • Вторичные изменения диска зрительного нерва;
  • светобоязнь;
  • Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
  • Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
  • Отек клеток роговицы;
  • Замедление скорости зрачковых реакций.

Также у детей с врожденным типом глаукомы нередко выявляют и другие аномалии:

  • Сердечные пороки;
  • Микроцефалия;
  • Глухота;
  • Факоматоз.

Оптическая система также подвергается трансформациям:

  • Аниридия;
  • Катаракта;
  • Микрокорнеа.

Чаще всего при врожденной глаукоме гипертензия возникает с двух сторон. Ребенок редко жалуется, чаще симптомы связаны с проявлением роговичного синдрома. То есть патология эта возникает как открытоугольный вариант глаукомы.

На поздних стадиях глаукомы возникают стафиломы, разрывы склеральной оболочки, в ряде случаев возникает истончение или растяжение конъюнктивы, а также осложненная катаракта. На ранних этапах глазное дно изменениям не подвергается.

Нарушение зрительной функции у ребенка с глаукомой происходит из-за изменений роговицы, патологий рефракции, а затем из-за поражения нервной ткани сетчатки и зрительного нерва.

Глаукома у детей имеет различные симптомы, которые могут локализоваться на обоих глазах малыша (такова картина в 75% клинических ситуаций), однако степень прогрессирования может существенно различаться.

Симптомы появляются в первые часы и дни после родовой деятельности и спустя несколько месяцев, лет. Непременно следует обратить внимание на первые симптомы глаукомы, проявляются они в виде таких состояний:

  • размеры глазных яблок отличаются от предыдущих, включая увеличение диаметра роговицы;
  • частое моргание;
  • постоянное ухудшение зрительной функции;
  • боязнь яркого света;
  • повышенная слезоточивость.

девушка смотрит в линзу

Часто в случае данного патологического процесса присутствуют и другие нарушения в развитии малыша, могут появиться порок сердца, глухота, катаракта, микроцефалия.

Если осложнений помутнение роговицы не имеет, то состояние может сопровождаться следующими явлениями:

  • большая роговица у ребенка влечет за собой увеличение размера глазного яблока, а также области зрачка;
  • глаз недостаточно четко реагирует на свет, а склера имеет голубоватый оттенок, при этом глазное яблоко периодически краснеет.

Если течение недуга осложнено какими-либо факторами, то к данной картине могут присоединиться еще несколько явлений:

  • катаракта;
  • помутнение хрусталика;
  • сосудистый разрыв в области сетчатки;
  • отслоение сетчатки.

Порой явления, сопровождающие глаукому, могут иметь нетрадиционный, аномальный характер. Например, размеры роговицы могут идти не на увеличение, а наоборот, снижаться. На протяжении прогрессирования заболевания ребенок начинает все чаще беспокоиться, становится капризным; он отказывается от пищи, испытывает серьезные трудности со сном.

Детки постарше могут жаловаться на болевые ощущения в глазах. Эти и другие признаки нельзя упускать из виду. Поэтому важно регулярно посещать соответствующих врачей, чтобы не допустить усугубления ситуации.

  • слезотечение, боязнь света;
  • повышение внутриглазного давления;
  • изменения диска зрительного нерва;
  • увеличение ширины лимба и диаметра роговицы;
  • быстрое увеличение габаритов глазного яблока;
  • замедление зрачковых реакций;
  • появление отеков роговицы.
  • серьезные нарушения слуха;
  • микроцефалия;
  • сердечные пороки;
  • факоматозы.

Врожденная глаукома обычно дает о себе знать на обоих глазах сразу. Жалобы могут отсутствовать, помимо тех, которые спровоцированы роговичным синдромом. Это говорит о том, что болезнь проходит по типу открытоугольной глаукомы.

При поздних стадиях болезни пояляются стафиломы, возможен разрыв склер, растяжение конъюктивы и ее истончение, осложненная катаракта. В начале развития врожденной патологии глазное дно сохраняет нормальное состояние.

Заболевание провоцирует ухудшение зрительных функций, так как вначале происходят изменения роговицы, аномалии рефракции, а потом поражается сетчатка, зрительный нерв.

Иридэктомия

Болезнь требует срочного лечения. Необходимо обратиться к офтальмологу.

Типичные симптомы глаукомы у детей:

  • светобоязнь, слезотечение
  • повышение ВГД
  • изменения диска зрительного нерва
  • увеличение диаметра роговицы и ширины лимба
  • увеличение размера глазного яблока, которое быстро прогрессирует
  • замедление зрачковых реакций
  • отек роговицы

При врожденной глаукоме у детей могут быть дефекты в других органах и системах:

При врожденной глаукомемогут быть другие патологические процессы в глазу:

В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется на двух глазах. Часто жалоб у ребенка нет, разве что вызванные роговичным синдромом. Это значит, что юолезнь протекает по типу открытоугольной глаукомы. Поздние стадии заболевания проявляются появлением стафилом, иногда разрывами склер, может быть растяжение и истончение конъюнктивы, осложненная катаракта. В начале врожденной глаукомы глазное дно в норме.

При врожденной форме глаукомы у ребенка ухудшаются зрительные функции, поскольку происходят сначала изменения роговицы, аномалии рефракции, а потом происходит поражение зрительного нерва и сетчатки.

Синдромы, включающие детскую глаукому

При некоторых заболеваниях в части случаев у ребенка возникает глаукома.

Синдром Стерджа-Вебера (ангиома лица)

При данном синдроме появляются внутричерепные ангиомы, багровые телеангиоэктазии лица и глаукома. Диагностируется она у трети больных с данным синдромом. Зафиксировать глаукому могут, пока ребенок совсем маленький. Но есть множество случаев, когда проявления глаукомы начинались у детей дошкольного и школьного возраста.

Мраморность кожных покровов при врожденных телеангиоэктазиях

Это редкий синдром, который схож с выше описанным. Появляются сосудистые расстройства по причине поражения кожи. У ребенка мраморная кожа, апоплексические удары, иногда бывают судороги и глаукома.

Нейрофиброматоз

При данном заболевания первого типа может быть глаукома. Частое сочетание ее в данных случаях с плексиформными невромами орбиты и ипсилатеральной колобомой радужки или века. Причины кроются в патологии тканей угла передней камеры или закрытии угла, что вызвано нейрофиброматозом.

Предлагаем ознакомиться  Глаукома излечима Глаукома у детей и молодежи Коррекция зрения

Синдром Рубинштейна-Тейби

Он бывает крайне редко, характеризуется антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, широкими пальцами рук, удлинением ресниц, увеличением пальцев на ногах. Предположительно глаукома становится результатом недоразвития угла передней камеры.

Аномалия Петерса

Это центральное помутнение роговицы, возникающее у ребенка от рождения; сочетается око с дефектами десцеметовой мембраны, стромы и эндотелия.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Такая форма глаукомы редкая, она наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническое обследование не дает врачу нужной информации. Эффективно гистологическое исследования в качестве диагностического метода.

Вторичная глаукома

Патология хрусталика и ее взаимодействие с диафрагмой радужки

При сферофакии есть склонность склонны к смещению хрусталика вперед и появлению глаукомы. Болезнь может быть при изолированной сферофакии и при синдроме Вайля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Болезнь может начаться через несколько лет после экстракции катаракты. Патогенез остается полной тайной, но в некоторых случаях находят его связь с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Прогноз неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

Глаукома может появиться при тяжелой ретинопатии недоношенных, когда происходит тотальное повреждение сетчатки.

Ювенильная ксантогранулема

Эта болезнь часто проходит как кожный процесс, и более редко – внутриглазной, который вызывает глаукому (она, как правило, появляется по причине кровоизлияний).

Глаукома при воспалительных заболеваниях глаз

Рассматриваемая болезнь может стать следствием увеита. Лечение заключается в подавлении воспаления. В некоторых случаях глаукому может вызвать блокада экссудатом трабекулярной сети и острый трабекулит.

Травма

При тупой травме глазного яблока (гифема, рецессия угла) может также возникнутьб глаукома у детей.

Диагностировать патологию можно по следующим признакам:

  1. увеличенное глазное яблоко.
  2. боязнь яркого света.
  3. увеличенное слезотечение.
  4. высокое внутриглазное давление.
  5. диаметр роговицы больше нормы.
  6. отечность и помутнение роговицы.
  7. передняя камера глаза углублена.
  8. отечность либо изменение диска зрительного нерва.
  9. расширенный зрачок, замедленная реакция на свет.
  10. ухудшение качества зрения.

Симптомы у детей напрямую зависят от глубины, вида и сложности аномалии. При начальном развитии врожденной глаукомы у новорожденных стекловидное тело полностью прозрачное, позже начинают появляться единичные помутнения, на поздних этапах наблюдается полное помутнение с частичными кровоизлияниями.

Определить заболевание у новорожденного во многих случаях не так просто – на начальной стадии глаукомы изменения глазного яблока практически незаметны. Только в 10% случаев развившийся внутриутробно гидрофтальм диагностируется сразу после родов.

Клинические признаки патологии:

  • Плаксивость, нарушения сна и аппетита, вызванные болями в глазах;
  • Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболеванияСветобоязнь, слезотечение и частое моргание в условиях яркого освещения;
  • Макрофтальм – прогрессирующее величение размеров глазного яблока;
  • Макрокорнеа – вызванное растяжением и истончением тканей увеличение размеров роговицы;
  • Помутнение роговицы вследствие отека;
  • Голубоватый оттенок склер из-за их истончения. Именно этот симптом дал болезни название – в переводе с древнегреческого «γλαυκός» означает «бледно-голубой».

нормализация оттока внутреглазной жидкости

При обследовании офтальмологом обнаруживаются и другие симптомы:

  • Заторможенные зрачковые реакции;
  • Дегенеративные изменения сетчатки и глазного дна;
  • Дегенерация глазного нерва;
  • Стафиломы – выпячивания на поверхности истонченной роговицы.

Диспансерное наблюдение детей с врожденными глаукомами

Различают три клинических проявления врожденной глаукомы: первичная, вторичная и сочетанная:

  1. Первичная – следствие генетического нарушения.
  2. Вторичная – следствие внутриутробных заболеваний и травм.
  3. Сочетанная – наличие и генетического сбоя, и внутриутробных поражений.

Первичная разделяется на три разновидности:

  • Ранняя – все признаки аномалии визуализируются сразу после рождения ребенка или в период его развития до трехлетнего возраста;
  • Инфантильная – визуализируется у детей от трех до десяти лет, более сложно протекающая форма;
  • Ювенильная – проявляется зачастую в подростковом возрасте, в период активного полового созревания, все симптомы схожи с инфантильным видом.

Возраст проявления заболевания зависит от степени внутриутробного недоразвития трабекулярной глазной сети. Чем глубже нарушение, тем раньше будет провяляться патология. Если степень недоразвития угла глазной передней камеры минимальная, то все проявления патологии будут визуализироваться в более позднем возрасте.

Прогноз врожденных глауком значительно улучшился благодаря раннему выявлению заболевания, своевременному лечению, применению микрохирургических патогенетически обоснованных операций. В последние годы нормализации офтальмотонуса достигают более чем у 92 % больных в ранние сроки после операции и у 85% и более — в отдаленные.

После достигнутой в результате хирургического лечения стойкой нормализации внутриглазного давления зрительные функции могут не только сохраняться, но и повышаться. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% своевременно оперированных детей, и только у 15—20% поздно оперированных.

Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболевания

Дети с врожденными глаукомами должны находиться под диспансерным наблюдением в поликлинике, их необходимо обследовать 1 раз в месяц. У этих детей определяют остроту зрения, исследуют поле зрения, проводят кератометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, эхобиометрию.

Детей до 3 лет, а также беспокойных, неконтактных детей и более старшего возраста, у которых не удается провести необходимые исследования в амбулаторных условиях, следует направлять для обследования в стационар. Это целесообразно делать не реже 1 раза в 3—4 мес.

В процессе диспансерного наблюдения за детьми с врожденными глаукомами после операции проводят медикаментозное лечение, назначают коррекцию аномалии рефракции, при наличии показаний назначают плеоптическое лечение.

Важная задача диспансерного наблюдения выявление детей с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой, осложнениями и незамедлительное направление их в глазное отделение для детального обследования и хирургического лечения.

Критериями стабилизации глаукоматозного процесса являются нормальное внутриглазное давление, отсутствие светобоязни, блефароспазма, слезотечения, отека роговицы, стабильность зрительных функций, отсутствие патологического растяжения роговицы и увеличения глазного яблока, по данным кератометрии и эхобиометрии, отсутствие отрицательной динамики состояния глазного дна.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

  • расширенные и деформированные цилиарные сосуды в переднем глазном отрезке («голова медузы» или симптом эмиссария);
  • глаукоматозная экскавация на диске зрительного нерва, приводящая к ускорению негативных процессов с быстрой потерей зрения;
  • формирование осевой миопии;
  • диаметр роговицы, в обычном состоянии равный 9 мм, у детей, которым поставлен диагноз врожденная глаукома, может расширяться до 20 мм;
  • слезотечение с раздражением глаз и ухудшением эмоционального состояния ребенка;
  • увеличение внутриглазного давления приводит к появлению боли в глазах и головной боли, поэтому офтальмологические признаки глаукомы дополняют нарушения сна у ребенка, плохой аппетит и повышенная капризность.

Если лечение отсутствует или начато несвоевременно, происходят системные изменения не только в переднем отрезке, но и во всех структурах глаза, препятствуя физическому и эмоциональному развитию ребенка.

В офтальмологии глаукома врожденная подразделяется на три типа, формирующиеся с определенной частотой и отличающиеся динамикой развития:

  • детская инфантильная глаукома выявляется чаще других форм подобной патологии (примерно у 55% маленьких пациентов) уже в первые три дня после рождения;
  • истинная врожденная глаукома у 40% детей с этим заболеванием характеризуется внутриутробным повышением давления в глазах плода, вызывающим быстрое прогрессирование потери зрения у новорожденного;
  • ювенальная глаукома – наиболее редкий тип патологии, при котором клинические проявления могут отсутствовать до 15-16 лет, когда у подростка во многих случаях ошибочно диагностируют обычную форму открытоугольной глаукомы.

Чтобы лечение детской глаукомы было максимально эффективным и обеспечило ребенку сохранение зрения, требуется четкая диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание по типам, так как имеются существенные различия в формировании осложнений и методах лечения.

Диагностика

При подозрении у ребенка на глаукому проводится полная диагностика, требующая общей анестезии. Меряют ВГД (внутриглазное давление), обследуют состояние и функционирование всех отделов глаза, в том числе диска зрительного нерва.

Для маленьких детей не могут быть испробованы многие методы диагностики, которые актуальны для взрослых пациентов. Трудно для детей до 6 лет провести компьютерную периметрию, тонометрию в поликлинике. Помутнения роговицы и рубцы делают более сложным осмотр зрительного нерва.

Диагностика у младенцев выполняется комплексно. В перечень обязательных обследований входят:

  • клинический общий осмотр;
  • кератометрия;
  • биомикроскопия;
  • гониоскопия;
  • гониоскопия с корнеокомпрессией;
  • офтальмоскопия;
  • тонометрия;
  • тонография;
  • исследование состояния зрительных функций.

Чаще всего о врожденной глаукоме становится известно сразу после обследования микропедиатром в роддоме. Из ранних признаков можно выделить: увеличение диаметра роговицы и ее помутнение, большая радужка глаза у ребенка, выразительные и большие глаза у младенца.

Если при рождении болезнь не определена, в большинстве случаев диагноз ставится в течение первого года ребенка. Именно для того чтобы не упустить важные дни для диагностики и лечения столь опасного и коварного заболевания, нужно регулярно посещать педиатра и детского офтальмолога. Первый раз к офтальмологу нужно прийти в первый триместр после рождения младенца.

Зачастую одних симптомов бывает недостаточно для постановки точного диагноза. При подозрении на глаукому у ребенка требуется проведение обследования глазных яблок под общим наркозом. Чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, проводятся следующие процедуры:

  • Полное обследование глазного яблока, в особенности глазного дна и диска глазного нерва;
  • Измерение внутриглазного давления с помощью тонометра.

Это позволяет определить стадию заболевания и степень поражения глаз.

Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. Первым делом проводят изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза, в том числе и клеток зрительного нерва.

Большинство методик не подходит для обследования маленьких детей. Например, в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

МОЛЧАНОВА АННА АЛЕКСАНДРОВНА

Глаукоматолог (диагностика и послеоперационное ведение)

Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.
Подробнее

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector