Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела

Причины и патогенез заболеваний стекловидного тела

Врожденные аномалии стекловидного тела. К врожденным аномалиям относятся персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела, остатки гиалоидной артерии, окулоцереброакустический синдром.

Причина развития персистирующей гиперплазии первичного стекловидного тела — нарушение нормального цикла внутриутробного развития и регресса первичного стекловидного тела. Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела обычно бывает односторонней,

Образование стекловидного тела связано с формированием и обратным развитием гиалоидной артерии. Как следствие нарушения этапа обратного развития — остатки гиалоидной артерии присутствуют в стекловидном теле.

Окулоцереброакустический синдром, или синдром Норри, проявляется патологией слуха, зрения, умственной отсталостью. Это наследственное заболевание.

Декструкция стекловидного тела. Среди причин заболеваний стекловидного тела следующие: воспалительные процессы, заболевания сетчатки и сосудистой оболочки глаза; кровоизлияния в стекловидное тело (при сахарном диабете, атеросклерозе, гипертонии); поражение стекловидного тела паразитом (например, свиным цепнем); травматические повреждения.

Симптомы заболеваний стекловидного тела

Врожденные аномалии стекловидного тела. При персистирующей гиперплазии первичного стекловидного тела глазное яблоко и хрусталик имеют небольшие размеры; сосуды радужки расширены; мелкая передняя камера; за хрусталиком формируются пронизанные сосудами тяжи из соединительной ткани, спаянные с отростками ресничного тела. Это приводит к помутнению хрусталика, развитию глаукомы и слепоте.

При персистенции гиалоидной артерии остатки артерии в виде тяжей обычно идут от зрительного нерва к хрусталику.

Синдром Норри проявляется слепотой, гиперплазией сетчатки, ресничного тела, эпителия радужки, образованием опухолевидной массы в области стекловидного тела.

Деструкция стекловидного тела. Патологические нарушения приводят к изменению биохимического состава стекловидного тела и его помутнению, которые могут быть нитчатой или зернистой формы, а также включать кристаллические образования. Паразитарное заболевание проявляется кистовидным образованием. Тяжелыми заболеваниями являются отслойка, сморщивание стекловидного тела. Деструктивные изменения стекловидного тела приводят к ухудшению зрения, степень которого зависит от вида и стадии заболевания.

Диагностика заболеваний стекловидного тела в Клиническом госпитале на Яузе

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику заболеваний стекловидного тела. Выявление патологии позволяет не только назначить эффективное лечение, но и предупредить развитие серьезных осложнений.

Офтальмологи совместно с другими специалистами нашего медицинского центра назначают лечение заболеваний стекловидного тела в соответствии с их этиологией. Терапия направлена на устранение основного заболевания и патологических процессов в стекловидном теле.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Область деятельности(техники), к которой относится описываемое изобретение

Предлагаемое изобретение относится к детской офтальмологии и предназначено для лазерно-микрохирургического лечения врожденных катаракт при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ) с учетом клинических особенностей этой редкой врожденной аномалии, приводящее к повышению эффективности и уменьшению травматичности ее лечения у детей.

Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ) – редкая врожденная аномалия. Впервые синдром ППГСТ описан Е.Т. Collins в 1908 году. Позже детально описан рядом авторов: Reese A.V., 1949, Старковым ГЛ., Alers, 1967, Gass S., 1970, Meisels H.I., 1975, Pruett R.S., 1975, Karr D.

ПОДРОБНОЕ ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ

Классические признаки синдрома ППГСТ: фиброзная мембрана, сращенная с задней поверхностью хрусталика, микрофтальм (81,1% [12, 13]), мелкая передняя камера, расширение сосудов радужки, васкуляризированная ретролентальная мембрана, вызывающая тракцию цилиарных отростков. Клинически и гистологически выявляется плотный фиброзный тяж, идущего от задней поверхности хрусталика в стекловидное тело и остатки гиалоидной артерии, персистирующей к диску зрительного нерва.

Катаракта является ранним осложнением ППГСТ и выявляется практически у всех детей с этим синдромом [7, 12, 13], причем преобладают осложненные формы катаракт с задними синехиями, заращением зрачка, обширной неоваскуляризацией, кальцификатами и уплотненной передней капсулой, мутной задней капсулой (86,9% [12]) часто встречаются остатки врожденной персистирующей межзрачковой мембраны – остатки сосудистой сумки хрусталика, причем с незапустевшими сосудами;

Неблагоприятый прогноз восстановления зрения после экстракции при этом редком врожденном заболевании объясняется тем, что обычно этот синдром встречается при односторонней патологии, причем на глазах с резким недоразвитием зрительно-нервного аппарата в целом, и в большинстве случаев имеется сопутствующая патология глазного яблока (микрофтальм, нистагм, гипоплазия или гиперпигментация макулы, врожденная дисплазия или атрофия диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку, витреоретинальная тракция, отслойка сетчатки, вторичная глаукома (67,6% [13]).

Предлагаем ознакомиться  Контактные линзы покраснение глаз Улучшение глаз линзами Исправление зрения

Функциональные результаты хирургического удаления врожденных катаракт при этом синдроме крайне неудовлетворительны: по данным Хватовой А.В. [13] из 16 оперированных глаз ни у одного ребенка не получено повышение остроты зрения. Поэтому многие детские офтальмохирурги считают хирургическое лечение этой патологии бесперспективным и нецелесообразным, чаще вообще отказывая больным в операции.

1) необходимо избежать кровотечения при рассечении васкуляризированной врожденной межзрачковой мембраны;

3) необходимо выполнить полное удаление хрусталиковых масс несмотря на известную ригидность зрачка при этом синдроме и неравномерное помутнение хрусталиковых масс, нередкое наличие трудноудалимых кальцификатов;

4) необходимо решить один из самых сложных вопросов, стоящих перед детским офтальмохирургом, сохранять ли заднюю капсулу, или удалять ее, особенно при наличии врожденного центрального помутнения ее. У всех детей сохранение целости и интактности задней капсулы хрусталика принципиально важно, но особенно это становится актуальным при синдроме ППГСТ.

Вскрытие задней капсулы на незрелом глазу ребенка с микрофтальмом и персистирующим стекловидным телом ведет к тяжелым необратимым осложнениям (грыжи стекловидного тела, витреокорнеальные сращения, синдром Ирвин-Гасса, макулодистрофия, вторичная глаукома, отслойка сетчатки, субатрофия глаза), угрожая даже сохранению глаза как органа.

В то же время появилось много сторонников первичного заднего капсулорексиса как надежной профилактики вторичных катаракт, особенно у детей младшего возраста [18, 19, 20], а при интраоперационном обнаружении интенсивного помутнения задней капсулы подавляющее большинство офтальмохирургов рекомендуют удалять ее заднюю капсулу на завершающих этапах экстракции катаракты [4, 5, 13].

5) необходимо решить вопрос о целесообразности и методе пересечения или удаления врожденного тяжа первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. До сих пор большинству таких больных отказывают в лечении как бесперспективным по зрению, т.к. опыт показывает, что при таких толстых витреальных тяжах и хирургическая витрэктомия не дает хороших функциональных результатов из-за тяжелого сопутствующего недоразвития всего зрительного анализатора в целом, а хирургическая операция сопряжена в таких случаях с риском тяжелых осложнений, вплоть до субатрофии глаза или гибели его как органа.

Ближайшим аналогом предлагаемого изобретения является наиболее распространенный хирургический способ экстракапсулярной экстракции врожденных катаракт, используемый в том числе и при синдромах (Хватова А.В. Врожденные катаракты // Заболевания хрусталика глаза у детей. Ленинград: Медицина, 1982, с.47 90), который, однако, не обеспечивает гарантированное решение ни одной из перечисленных проблем, связанных с особенностями синдрома ППГСТ.

По п.1: для рассечения врожденных межзрачковых мембран чаще обычно используют хирургический метод (Хватова А.В. Врожденные катаракты // Заболевания хрусталика глаза у детей. Ленинград: Медицина, 1982, с.157, 158), чреватый высоким риском геморрагий.

В последние годы стал известен лазерный способ лечения эмбриональных зрачковых мембран (Степанов А.В., Иванов А.Н., Царапкин Д.Г. заявка на изобретение № 47951531/30-14 с положительным решением от 02.08.90): зрачковая мембрана иссекается ИАГ лазером от края радужки по всей окружности, оставляя перемычку на 6 часах, а после смещения частично отсеченной мембраны книзу гидродинамической волной проводится фиксация ее к радужке аргон-лазером.

Метод доказал свою эффективность при бессосудистых межзрачковых мембранах ([6] Иванов А.Н., Степанов А.В., Арестова Н.Н. Лазерная реабилитация больных с врожденной остаточной зрачковой мембраной // Вопросы офтальмологии: Матер. научн.-практ. конф. Красноярск, 2001, с. 187). Но этот метод рекомендован только при эмбриональных мембранах, не сращенных с хрусталиком, при достаточно высокой остроте зрения, т.е.

По п.2: рациональным решением проблемы качественного полного дозированного иссечения передней капсулы с гарантированным полным удалением хрусталикового вещества в последние годы стал получивший распространение новый способ комбинированного лазерно-хирургического удаления врожденных катаракт детей (Хватова А.В., Арестова Н.Н., Егиян Н.С.

Предлагаем ознакомиться  Функции стекловидного тела глаза анатомия возможные патологии

патент РФ на изобретение № 2180546, приоритет от 22.02.2000), сочетающий ИАГ лазерную переднюю капсулотомию с последующим микрохирургическим удалением врожденной катаракты ирригационно-аспирационным методом. Лазерное рассечение передней капсулы обеспечивает более полное удаление передней капсулы без оставления лоскутов, повышает эффективность и улучшает условия проведения микрохирургического удаления различных клинических форм врожденных катаракт, гарантирует полное выведение хрусталиковых масс, что является эффективной профилактикой вторичных катаракт.

Однако при синдроме ППГСТ точное выполнение предложенной методики комбинированного лазерно-хирургического удаления врожденных катаракт детей невозможно из-за особенностей этого синдрома: из-за ригидного зрачка невозможно иссечь переднюю капсулу максимальным диаметром (6-7 мм), молокообразные массы часто заполняют переднюю камеру после первых же лазерных перфораций, делая невозможным полное иссечение ее.

По п.3 полное удаление хрусталиковых масс методом аспирации-ирригации также часто невыполнимо из-за сопутствующих синдрому ПГСТ частых неравномерных уплотнениях хрусталиковых масс и кальцификатов.

По п.4: тактика по отношению к задней капсуле в детской офтальмологии пока остается “классической”: стремятся сохранить заднюю капсулу во время операции, но при синдроме ППГСТ частота врожденного помутнения задней капсулы настолько высока (86,9% [12]), а интенсивность этих центральных помутнений настолько выражена и сопряжена с невозможностью восстановления зрения, что задняя капсулотомия является безусловно необходимой. Не решен только вопрос относительно оптимальных сроков и методов выполнения задней капсулотомии ( хирургической или лазерной).

Вопрос о сроке капсулотомии у детей всегда решается индивидуально, исходя из срока после операции, возраста ребенка, степени снижения остроты зрения и опасности развития амблиопии, т.е. основываясь на результатах клиники. Известны иммунологически обоснованные средние оптимальные сроки удаления вторичных катаракт у детей после экстракции врожденных катаракт: через 7-10 месяцев после операции [8, 15].

В этот период отмечается ослабление тканеспецифического иммунного ответа оперированного глаза ребенка на первое хирургическое вмешательство: частота прогностически неблагоприятных титров противохрусталиковых антител в слезной жидкости и сыворотке снижается до 20%, что дает минимальное число воспалительных осложнений после хирургии вторичной катаракты – 18%.

Более ранние капсулотомии (начиная с первых дней и на протяжении 6 месяцев после удаления врожденной катаракты) проводятся на фоне повышения системного и местного иммунного ответа: частота прогностически неблагоприятных титров антител в слезной жидкости и сыворотке максимальна – 69,2%!), что более чем в 4 раза увеличивает число воспалительных осложнений хирургии вторичных катаракт (76,8%).

Поэтому ранняя задняя капсулотомия в сроки до 6 месяцев после экстракции врожденной катаракты у детей относительно противопоказана. Однако у детей младшего возраста из-за высокого риска обскурационной амблиопии (т.е. низких шансов на высокую остроту зрения) следует стремиться к более ранней капсулотомии, но с обязательным учетом состояния тканеспецифического иммунного ответа у каждого конкретного ребенка, т.к.

проведение повторных операций через 4-6 месяцев после удаления врожденной катаракты осуществляется, как правило, на фоне высоких титров противохрусталиковых антител с увеличением частоты воспалительных реакций в 2 раза (41,8%) [8, 15]. Работ по использованию разработанных иммунологических обоснований оптимальных сроков задней капсулотомии у детей с синдромом ППГСТ мы не нашли.

ЛИТЕРАТУРА

1. Арестова Н.Н., Хватова А.В., Егиян Н.С. Достижения и перспективы лазерной оптико-реконструктивной хирургии в детской офтальмологии // Актуальные вопросы офтальмологии: Матер. научн-практ. конференции. М., 2000, ч.2. С.50-51.

2. Арестова Н.Н., Хватова А.В, Степанов А.В., Иванов А.Н. Эффективность и показания к ИАГ лазерной оптикореконструктивной хирургии переднего сегмента глаза у детей. // Вестник офтальмологии. 1998. № 6. С.25-29.

3. Арестова Н.Н., Круглова Т.Б., Судовская Т.В., Егиян Н.С. Эффективность ИАГ лазерной хирургии зрачковых мембран у детей // Актуальные проблемы детской офтальмохирургии: Матер. научн-практ. конференции. М.: 2002. С.98-104.

4. Боброва Н.Ф., Романова Т.В., Хмарук Т.В., Енукидзе Д.З., Жеков А К. Внутрикапсулярная имплантация гибких ИОЛ при врожденных катарактах у детей // Матер. научн-практ. конференции. -М.: 2002. – С.12-17.

Предлагаем ознакомиться  Тромбоз верхне-височной ветви УВС

5. Зубарева Л.Н., Магарамов Д.А., Хватов В.Н., Футорян Л.М Применение ИАГ-лазера в хирургии задней капсулы хрусталика у детей // Лазерные методы лечения заболеваний глаз: Сб. научн. тр. М.: 1990. – С.34-36.

6. Иванов А.Н., Степанов А.В., Арестова Н.Н. Лазерная реабилитация больных с врожденной остаточной зрачковой мембраной//Вопросы офтальмологии: Матер. научн-практ. конф. Красноярск, 2001. С.187.

7. Ковалевский Е.И. Врожденная и приобретенная патология хрусталика // Глазные болезни. Атлас. -М.: Медицина, 1985. С.222-250.

8. Круглова Т.Б. Клинико-функциональные и иммунологические аспекты хирургического лечения врожденных катаракт и их осложнений // Дисс. докт.мед.наук (в форме научного доклада). М.: 1996, 56с.

9. Крыль Л.А. ИАГ лазерная дисцизия вторичных катаракт. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. М.: 1988, – 23с.

10. Семенов А.Д. Лазеры в оптико реконструктивной микрохирургии глаза. // Дисс. докт.мед.наук ( в форме научного доклада). М.: 1994, 46с.

11. Степанов А.В. Лазерная реконструктивная офтальмохирургия. Дисс. докт. мед. наук, М., 1991, – с.255-259.

12. Судовская Т.В. Клинические особенности и результаты хирургического лечения катаракт, сочетающихся с первичным персистирующим стекловидным телом // Актуальные проблемы детской офтальмохирургии: Матер. научн-практ. конференции. -М.: 2002. – С.40-46.

13. Хватова А.В. Врожденные катаракты // Заболевания хрусталика глаза у детей. -Ленинград: Медицина, 1982. С.47-90.

14. Хватова А.В. Результаты операции экстракции катаракты у учащихся школ для слепых и слабовидящих детей // Катаракты: Ученые записки ГосНИИ гл. болезней Гельмгольца. -М., 1963. -вып. 8. С. 128-135.

15 Хватова А.В., Круглова Т.Б, Слепова О.С., Арестова Н.Н., Славинская Н.С. Способ прогнозирования и дифференцированный подход к лечению вторичной катаракты (фиброз задней капсулы хрусталика) у детей. Методические рекомендации М.: 1997, – 5с.

16. Хватова А.В., Арестова Н.Н. Особенности клиники и микрохирургической тактики при вторичных катарактах у детей // Офтальмологический журнал. 1980, № 5. С.35-38.

17. Хватова А.В., Арестова Н.Н., Степанов А.В., Иванов А.Н. Возможности применения ИАГ-лазера в детской офтальмологии // Актуальные проблемы детской офтальмологии, С-Петербург,1995, с.98-99.

18. BenEzra D., Cohen E. Posterior capsulectomy in pediatric cataract surgery// Ophthalmology, 1997,-V. 104. P. 2168-2174.

19. Cohen E. Posterior capsulectomy in pediatric cataract surgery // Ophthalmology 1997. -V. 104. -P.2168-2174.

20. Dahan E.,Salmenol B.D. // Pseudophakia in children: precautions, technique, and feasibility.// J. Cataract Refract.Surg. 1990. Vol.16. P. 75-82.

21. Fankhauser F The Q switched laser: principles and clinical results. Trokel S.L. (ed). YAG laser ophthalmic Microsurgery. Appleton-Century-Crofts. 1983. -P. 101-146.

Формула изобретения

1. Способ лечения врожденной катаракты у детей при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела, включающий интракапсулярную ИАГ лазерную факодеструкцию кальцификатов и уплотненных хрусталиковых масс; ИАГ лазерный непрерывный круговой передний капсулорексис диаметром не более 5 мм, который начинают с нижнего сегмента, и аспирационно-ирригационное удаление лоскута передней капсулы и хрусталиковых масс.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что при наличии врожденной зрачковой мембраны вмешательство начинают с ее отсечения от радужки с помощью аргон-ИАГ лазерного воздействия, а удаление мембраны проводят путем аспирации одновременно с лоскутом передней капсулы и хрусталиковыми массами.

3. Способ по п.1, отличающийся тем, что ИАГ лазерные дополнительные вмешательства: передний витреолизис и задний капсулорексис производят не ранее 3 месяцев после операции, с иммунологическим определением оптимального срока.

Имя изобретателя: Арестова Н.Н. (RU); Хватова А.В. (RU); Судовская Т.В. (RU); Круглова Т.Б. (RU); Слепова О.С. (RU)Имя патентообладателя: Московский НИИ глазных болезней им. ГельмгольцаПочтовый адрес для переписки: 105064, Москва, ул. Садовая-Черногрязская, 14/19, МНИИГБ, отдел информацииДата начала отсчета действия патента: 2002.12.23

Разместил статью: searchДата публикации:  10-11-2004, 22:52

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: