Пигментная дегенерация сетчатки (ПДС) глаза: лечение и признаки

Причины и механизм развития заболевания

ПДС в медицине – это редкая генетическая патология. Ее развитие связано с происходящими изменениями со стороны пигментного эпителия, а также нейроэпителия сетчатки. Если в семье кто-то страдал этим недугом, то существует высокая вероятность того, что ребенок тоже столкнется с подобной проблемой.

Сначала нарушения отмечаются в нейроэпителии. Спустя некоторое время наружная стеклообразная пластинка сетчатки касается пигментного эпителия, в результате чего он постепенно обрастает глиозными тканями и клетками. На отдельных участках он становится двух- и даже трехслойным. На фоне этого внутри клеток нарушается процесс распределения пигмента: в одних клетках его количество увеличивается, а в других – достигает предельно низкого показателя. В подобном состоянии пребывают как центральные, так и периферические отделы зрительного анализатора.

Пигментная дегенерация сетчатки сопровождается постоянно усиливающимся сужением полей зрения и слепотой в ночное время. Пигментный ретинит может быть вызван поломкой в одном гене, реже бывает дефект одновременно в двух генах. Обычно заболевание передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу, но может быть и сцеплен с Х-хромосомой, поэтому заболевание чаще встречается у мужского населения. Примерно у одного из десяти больных помимо пигментной дегенерации имеются врожденные проблемы со слуховым аппаратом — частичная или полная глухота.

Что вызывает возникновение подобных дефектов в хромосомах пока точно не установлено. Американские исследователи обнаружили, что дефектные гены не во всех случаях приводят к развитию патологии. По их мнению, способствуют прогрессированию болезни различные нарушения в сосудистой оболочке глаз.

Однако достоверно известен механизм развития дегенерации сетчатки глаза.

На самых начальных этапах происходит нарушение процессов метаболизма в сетчатке и сосудистой оболочке глаза. В результате, постепенно разрушается пигментный слой сетчатки, тот самый, в котором находится много палочек и колбочек. Изначально дегенеративные процессы происходят в отдаленных участках сетчатки (поэтому острота зрения снижается не сразу), а со временем захватывается и центральная зона, тогда начинается ухудшение как цветового, так и детального зрения.

Предлагаем ознакомиться  Осложнения после закапывания мидриацила

В равной степени страдать могу оба глаза, или вначале процесс начинается на одном глазу, а позже переходит и на второй. Как правило, к 18−20 годам больные полностью теряют трудоспособность, хотя в большинстве случаев это зависит от степени вовлечения глаз.

Больные с пигментным ретинитом имеют склонность к осложнениям со стороны зрительного анализатора, особенно к катаракте и глаукоме.

Симптомы

На ранней стадии развития заболевание никак себя не проявляет. Однако позже человек может заметить снижение качества зрения в темное время суток. Это состояние имеет название «куриная слепота». Ухудшение сумеречного зрения сопровождается сложностями в ориентации. Врожденная патология у ребенка может вовсе остаться незамеченной.

Спустя 2-4 года после появления проблемы отмечается периферическая дистрофия сетчатки. Проявляется данное состояние в виде ухудшения работы бокового зрительного анализатора. Также у больного сужаются границы зрения.

В ходе проведения офтальмоскопии наблюдаются очаги пигментации. Их количество постепенно увеличивается, и они уверено подступают к центру. Одновременно с тем часть сетчатки просто обесцвечивается, и становятся видны сосуды. Головка зрительного нерва становится бледной и обретает восковый оттенок. А вот центральное зрение остается нормальным.

На начальных этапах заболевание себя может никак не проявлять, но позже у пациентов появляются жалобы на снижение остроты сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать.

В более отдаленных сроках, через 3−4 года от момента развития болезни, начинается периферическая дегенерация сетчатки. Она проявляется снижением бокового зрения и сужением полей зрения. При офтальмоскопии можно увидеть очаги пигментации, они постепенно увеличивают свое количество и медленно, но уверенно приближаются к центру.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Предлагаем ознакомиться  Зрение при беременности и в родах

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Формы

Запущенная форма болезни или ПДС обоих глаз может спровоцировать катаракту либо глаукому. В данном случае очень сильно ухудшается качество центрального зрения. Наряду с этим отмечается атрофия головки зрительного нерва, что влечет за собой рефлекторную фиксацию зрачков. Причем периферическое зрение вовсе может отсутствовать. Такое состояние называют тоннельным зрением, когда человек видит объекты будто бы через тоненькую трубочку.

Редко диагностируется дегенерация сетчатки левого или правого глаза атипичной формы, при которой страдает головка зрительного нерва, происходит сужение сосудов, снижается острота сумеречного зрения. Иногда еще встречается односторонняя дегенерация, протекающая вместе с ВМД или катарактой на пораженном органе.Диагностика

Во время проведения диагностических мероприятий проверке подвергается периферическое зрение и его качество. Кроме того, исследуется глазное дно. В зависимости от степени тяжести заболевания определяются произошедшие изменения со стороны сетчатки.

Для постановки более точного диагноза пациентам иногда назначается прохождение электрофизиологического исследования. Этот метод позволяет точнее оценить функциональность сетчатки. Дополнительные исследования могут быть направлены на определение темновой адаптации человека, и его способность ориентироваться в темноте.

Важные клинические признаки

Определяется группа плоских, одинаково пигментированных пятен разного размера (рис. 10-39). Они также известны как «следы медведя», так как похожи на отпечатки его лап. Редко такая пигментация бывает двусторонней.

Признаков воспалительного процесса, скопления жидкости или проминенции нет.

Диагностика

• Дегенерация по типу «булыжной мостовой».

• Невус или меланома хориоидеи.

Предлагаем ознакомиться  Достаточно ли томографа для диагностики сетчатки

• Решётчатая дегенерация.

• Хориоретинальный рубец.

Необходимо отличать периферическую сгруппированную пигментацию от пигментированных пятен, которые определяют на глазном дне при семейном полипозе (синдроме Гарднера – Gardners syndrome). Это заболевание с аутосомнодомининтным типом наследования, которое обычно протекает бессимптомно, часто с плоскими, в разной степени пигментированными пятнами на глазном дне.

Патологические изменения при синдроме Гарднера, как правило, более овальные, с неравномерно пигментированным «хвостом кометы» (рис. 10-40). У пациентов, поражённых этим заболеванием, очень высокий риск развития рака толстой кишки. Изменения на глазном дне при синдроме Гарднера обычно заметны у детей уже в младенческом возрасте.

Диагностика основывается на данных непрямой офтальмоскопии. При обнаружении подозрительных очагов (см. предыдущее обсуждение) необходимо расспросить пациента о гастроинтестинальных злокачественных новообразованиях в роду и провести колоноскопию.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: