Сосудисто-стромальные (мезенхимальные) дистрофии

Нарушения минерального обмена

При
нарушении обмена нуклеопротеидов
возникают различные заболевания. При
подагре продукты метаболизма ДНК и РНК,
в частности мочевая кислота, накапливаются
в мягких тканях суставов, сухожилиях и
вызывают развитие некрозов.

Наибольшее
значение при нарушении минерального
обмена имеет нарушение обмена кальция.
Гиперкальциемия – состояние,
характеризующееся увеличением
концентрации кальция в крови.
Гиперекальциемия возникает при разрушении
костей, гипервитаминозе D, аденоме
паращитовидных желез с повышением
содержания паратгормона. Выделяют три
типа кальциноза: метаболический,
дистрофический и метастатический.

При
метаболическом кальцинозе кальций
откладывается в органах, которые выделяют
кислые продукты (CO2,
мочевую кислоту и т.д.), а ткани их обладают
большей щелочностью. К числу таких
органов относятся легкие, почки, желудок,
а также миокард, артерии.

В них могут
образовываться плотные белые депозиты
фосфата кальция. В результате повреждения
клеток формируются макрофагальные
гранулемы. Дистрофический кальциноз
характеризуется нормальной концентрацией
кальция в крови.

При этом он откладывается
в очагах некроза, дистрофии, что приводит
к образованию белых кальцинатов в очагах
казеозного некроза при туберкулезе, в
очагах инфарктов, в рубцах, клапанах
сердца, в ткани погибших паразитов
(трихинеллах, эхинококке), мертвом плоде
при внематочной беременности (литопедион).

Снижение
содержания кальция в организме проявляется
размягчением костей, их деформацией,
искривлением конечностей и развитием
рахитического таза у девочек.

Основные причины смерти

Бывают врожденные или вторичные (приобретенные), по локализации центральные (располагаются в макулярной области) или периферические.

Зрение при вмд

1. Генерализованные- пигментная (тапеторетинальная) дегенерация, – врожденный амавроз Лебера, – врожденная никталопия (отсутствие ночного зрения)- синдром колбочковой дисфункции, при  котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота

Зрение при вмд

2. Периферические- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис- болезнь Вагнера- болезнь Гольдмана-Фавре

3. Центральные- болезнь Штаргардта (желтопятнистая дистрофия)- болезнь Беста (желточная дистрофия)- возрастная макулодистрофия

Вторичные возникают вследствие различных травм и заболеваний глаза (миопия, глаукома и др.)

Смерть
больных при лейкемиях чаще всего
наступает от (1) инфекционных осложнений,
(2) геморрагического синдрома, (3)
тромбоэмболических осложнений и (4) при
развитии недостаточности жизненно
важных органов, обусловленной их
выраженной лейкемической инфильтрацией.

Симптомы дистрофии сетчатки

При пигментной дегенерации сетчатки поражается пигментный эпителий и фоторецепторные клетки. Первые признаки появляются в раннем детском возрасте. Характерные специфические симптомы: пигментные очаги (костные тельца), атрофичный диск зрительного нерва и суженные артериолами.

Пигментная дегенерация

При врожденном амаврозе Лебера слепота наблюдается с рождения или дети теряют зрение до 10 лет. Особенности: отсутствие центрального зрения, нистагм, кератоконус, косоглазие и др. По всему глазному дну определяются различные дегенеративные очаги (белые и пигментированные типа соль с перцем, костные тельца), диск зрительного нерва бледный, сосуды сужены.

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреохориоретинальным дистрофиям. При этом происходит расслоение сетчатки, на периферии образуются кисты, в которые могут происходить кровоизлияния. В стекловидном теле гемофтальм, тяжи, которые способны привести к отслойке сетчатки.

Болезнь Вагнера проявляется миопией, решиношизисом, пигментной дистрофией и преретинальными мембранами при прозрачном стекловидном теле.

Болезнь Гольдмана-Фавре – наследственная дистрофия имеет прогрессирующее течение, основными проявлениями которой являются костные тельца, ретиношизис и дегенерация стекловидного тела.Болезнь Штаргардта – поражает макулярную область.

Характерный признак на глазном дне – «бычий глаз» в центральной зоне, то есть темный участок со светлым кольцом, окруженный округлой гиперемией. Симптомами являются снижение остроты зрения к 20 годам, нарушение цветовосприятия и пространственной контрастной чувствительности.

Болезнь Штаргардта

Желточная дистрофия Беста – в макулярной области образуется желтоватый очаг, напоминающий желток яйца. В возрасте примерно 10-15 лет появляются снижение зрения,  искажение формы предметов, «туман» перед глазами. Поражаются оба глаза в различной степени.

Возрастная (инволюционная, сенильная) центральная дистрофия сетчатки – одна из самых частых причин снижения зрения у людей старше 50 лет с наследственной предрасположенностью.

Возрастная макулодистрофия

– неэкссудативная – характеризуется перераспределением пигмента, друзами, участками дистрофии сетчатки. Очаги могут сливаться, напоминая картину «географической карты». Друзы располагаются под пигментным эпителием и имеют желтовато-белый цвет, возможно их проминирование в стекловидное тело.

– экссудативная – в своем развитии проходит несколько стадий: экссудативная отслойка пигментного эпителия, экссудативная отслойка нейроэпителия, неоваскуляризация, экссудативно-геморрагическая отслойка, репаративная стадия. Быстро приводит к слепоте.

Факторы риска развития возрастной макулодистрофии: голубые глаза и белая кожа, диета с низким содержанием витаминов и минералов, повышение уровня холестерина, курение, артериальная гипертензия, гиперметропия, катаракта, перенесенные операции на глазу.

Основные жалобы больных с дистрофиями сетчатки: снижение остроты зрения часто на двух глазах, сужение поля зрения или появление скотом, никталопия (плохое зрение в темноте), метаморфопсии, нарушение цветовосприятия.

При появлении любых вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту, который поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Обследование при дистрофии сетчатки

– визометрия – острота зрения от нормальной  (в начальной стадии) до полной слепоты. Коррекции не поддается;- периметрия – сужение поля зрения, от появления скотом до трубчатого зрения;- тест Амслера – простейший субъективный способ диагностики макулодистрофии.

Пигментная дегенерация

Тест амслера: 1. норма 2. Патология

– рефрактометрия – для диагностики аномалий рефракции (дегенерация сетчатки возможна при высокой миопии);- биомикроскопия позволяет выявить сопутствующую патологию;- офтальмоскопия проводится после медикаментозного расширения зрачка, желательно с линзой Гольдмана для более детального осмотра сетчатки, в частности периферии.

При различных видах дистрофий врач видит разную картину глазного дна;- определение цветового зрения – таблицы Рабкина и др.;- электроретинография – показатели снижены или не регистрируется при большинстве наследственных дистрофий;

– адаптометрия – исследование темновой адаптации – снижение или отсутствие темнового зрения при поражении колбочек;- флуоресцентная ангиография для определения участков, где необходимо провести лазерную коагуляцию сетчатки;- оптическая когерентная томография сетчатки

Друзы диска зрительного нерва на ОКТ

– HRT (Хайдельбергская ретинотомография);- УЗИ глаза;- общеклинические анализы;- консультация терапевта, педиатра, генетика и других специалистов по показаниям.

Нарушения кровонаполнения

АРТЕРИАЛЬНОЕ
ПОЛНОКРОВИЕ (ГИПЕРЕМИЯ)
– повышенное кровенаполнение органа,
ткани за счет увеличенного притока
артериальной крови. Артериальное
полнокровие может быть общим и местным

Общее
артериальное
полнокровие возникает при увеличении
объема циркулирующей крови (характерно
повышение артериального давления,
покраснение кожных покровов и слизистых).

Местное
артериальное
полнокровие возникает при нарушении
иннервации (ангионевротическое), в связи
с затруднением кровотока по магистральному
артериальному стволу (коллатеральное
), гиперемия после анемии (после устранения
фактора сдавливающего артерию – опухоль,
лигатура, жидкость), в связи с уменьшением
барометрического давления (вакатная
гиперемия), при воспалении (воспалительная
гиперемия), при наличии артериовенозного
шунта.

Лечение дистрофии сетчатки

Болезнь Штаргардта

В зависимости от клинической картины и вида дистрофии назначают лечение. Практически всегда лечение симптоматическое, так как все дегенерации, кроме вторичных, имеют наследственный характер или предрасположенность.

Используют следующие методы лечения: консервативные, лазерные, хирургические (витреоретинальная хирургия, склеропломбаж при отслойке и др.)

– дезагреганты (Тиклопидин, Клопидогрел, ацетилсалициловая кислота) – принимают внутрь или парентерально;- сосудорасширяющие препараты и ангиопротекторы (Но-шпа, Папаверин, компламин, аскорутин);- антисклеротические средства назначают в основном людям пожилого возраста – метионин, симвастатин, аторвастатин, клофибрат и др.;

– комбинированные витаминные препараты (Окувайт-лютеин, Черника-форте и др.), а также внутримышечно витамины группы В;- средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллинпарабульбарно или внутривенно)- полипептиды из сетчатки крупного рогатого скота (Ретиналамин) парабульбарно ежедневно в течение 10 дней.

В субтеноново пространство вводят 1 раз в полгода;- биогенные стимуляторы – алоэ, ФИБС, энкад (для лечения тапеторетинальной дистрофии применяют внутримышечно или субконъюнктивально);- местно применяют капли тауфон, эмоксипин по 1 капле 3 раза в день постоянно или на усмотрение врача.

При экссудативной форме возрастной макулодистрофии дексаметазон по 1 мл вводят парабульбарно, а также фуросемид внутривенно капельно. При кровоизлияниях применяют гепарин, этамзилат, аминокапроновую кислоту, проурокиназу.

Физиотерапия также эффективна при дистрофиях сетчатки: используют электрофорез с гепарином, но-шпой, никотиновой кислотой и др., магнитотерапию, стимуляцию сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением.

Наиболее эффективным методом лечения считается лазерная коагуляция сетчатки, при котором отграничивают поврежденные участки от здоровых тканей, тем самым приостанавливая развитие заболевания.

При образовании витреоретинальных сращений и неоваскулярных мембран рекомендована витрэктомия.

Предлагаем ознакомиться  Результаты лечения и причины рецидивов спазмов аккомодации и ложной миопии (Часть 1)

При наследственных дистрофиях сетчатки прогноз неблагоприятный, практически всегда приводят к слепоте.

При возрастной макулодистрофии показано стационарное лечение 2 раза в год, а также рекомендовано ношение солнцезащитных очков и отказ от курения.

Врач офтальмолог Летюк Т.З.

Венозное полнокровие

1. Повышенное
кровенаполнение органа или ткани в
связи с уменьшением (затруднением)
оттока крови, приток крови при этом не
изменен или уменьшен.

2.
Застой венозной крови приводит к
расширению вен и капилляров, замедлению
в них кровотока и развитию гипоксии.

3. Венозное
полнокровие может быть общим и местным,
острым и хроническим

Общее
острое
венозное полнокровие возникает при
острой сердечной недостаточности
(острый инфаркт миокарда, острый
миокардит)

Вследствие
гипоксии и увеличения гидростатического
давления повышается проницаемость
капилляров в строме органов развивается
плазматическое пропитывание, отек,
стазы в капиллярах диапедезные
кровоизлияния в паренхиме – дистрофические
и некробиотические изменения.

Общее
хроническое
венозное полнокровие возникает при
хронической сердечной недостаточности
(пороках сердца, хронической ишемической
болезни сердца). Длительно существующее
состояние тканевой гипоксии приводит
не только к плазморрагии, отеку, стазу
и кровоизлияниям, дистрофии и некрозу,
но и к атрофии и склерозу.

Развивается
застойное уплотнение (индурация)
органов и тканей. Кожа, особенно нижних
конечностей, становится холодной,
синюшной (цианоз), вены расширены и
переполнены кровью, дерма и подкожная
клетчатка отечны, уплотнены.

Печень
увеличена плотна, капсула ее натянута,
края закруглены, на разрезе пестрая
серо-желтая с красным крапом , напоминает
мускатный орех. Микроскопически
полнокровны лишь центральные отделы
долек, где отмечаются кровоизлияния,
гепатоциты сдавлены, атрофичны, на
периферии дольки гепатоциты в состоянии
жировой дистрофии.

Возрастная макулодистрофия

В исходе хронического
венозного застоя в печени разрастается
соединительная ткань – развивается
мускатный фиброз. При прогрессировании
разрастания соединительной ткани
появляется несовершенная регенерация
гепатоцитов с образованием узлов-регенератов,
перестройка и деформация органов –
развивается мускатный (сердечный)
цирроз.

Легкие становятся большими и
плотными на разрезе бурыми. Микроскопически
в альвеолах, бронхах, межальвеолярных
перегородках, лимфатических сосудах,
узлах, появляются нагруженные гемосидерином
клетки (сидеробласты, сидерофаги) и
свободно лежащий гемосидерин,
межальвеолярные перегородки утолщены
за счет фиброза. Почки увеличены, плотные,
синюшные. Селезенка увеличена, плотная,
на разрезе темно-вишневая.

МЕСТНОЕ
ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ
возникает при затруднении оттока
венозной крови от определенного органа
или части тела в связи с закрытием
просвета вены (тромбом или эмболом) или
сдавлением ее извне (опухолью). В органах
при этом возникают такие же изменения,
как и при общем полнокровии.

МАЛОКРОВИЕ
(ИШЕМИЯ) –
уменьшение кровенаполнения ткани,
органа, части тела из-за недостаточного
притока крови.

Виды –

ангиоспастическое
– при спазме
артерии

обтурационное
– при закрытии
просвета тромбом, эмболом

компрессионное
– при сдавлении
опухолью, лигатурой, жидкостью

в результате
перераспределения крови.

Малокровие
может быть острым
и хроническим.

При
остром малокровии в органах возникают
дистрофия и некроз, при хроническом-атрофия
паренхиматозных элементов и склероз
стромы.

НАРУШЕНИЯ
СОСУДИСТОЙ ПРОНИЦАЕМОСТИ

КРОВОТЕЧЕНИЕ
(геморрагия)-

Выход крови из
просвета сосуда или полости сердца в
окружающую среду (наружное кровотечение),
или в полости тела (внутреннее
кровотечение).

Примеры наружных
кровотечений-

1. Кровотечение из
носа (epistaxis),

2. Рвота с кровью
(haematemesis)

3. Выделение крови
с калом (maelena),

При внутреннем
кровотечении кровь накапливается в
полостях перикарда (гемоперикард),
плевры (гемоторакс), брюшной полости
(гемоперитонеум).

КРОВОИЗЛИЯНИЕ
– частный
вид кровотечения, при котором кровь
скапливается в тканях.

Виды кровоизлияний-

Гематома-скопление
свернувшейся крови в тканях с нарушением
их целостности и образованием полости.

Геморрагическое
пропитывание-кровоизлияние
при сохранении тканевых элементов.

Кровоподтеки
– плоскостные кровоизлияния.

Петехии
– мелкие
точечные кровоизлияния в коже и слизистых.

Причинами
кровотечения (кровоизлияния) могут быть
разрыв, разъедание(при ранении, воспалении,
некрозе стенки),повышение проницаемости
стенки сосуда – диапедезные кровоизлияния
(dia-через, pedao- скачу).

В
исходе кровоизлияния может образоваться
«ржавая» киста (из-за отложения
гемосидерина), замещение соединительной
тканью (организация, инкапсуляция), либо
нагноение при присоединении инфекции.

ПЛАЗМОРРАГИЯ-выход
плазмы из кровеносного русла при
повышении сосудистой проницаемости.

Нарушения
равновесия жидких сред организма.

Отек. Водянка.

Жидкая
среда организма человека состоит из
внутри -, и внеклеточной жидкости.

Внеклеточная
жидкость подразделяется на внутрисосудистую
(кровь, лимфа) и интерстициальную, то
есть находящуюся в межуточной ткани
(строма).

Отек
может быть вызван возрастанием
гидростатического давления, снижением
плазменного онкотического давления,
нарушением лимфооттока, задержкой
натрия и воды.

Возрастание
гидростатического давления
может иметь местный и общий характер.

Местное
повышение
связано с ослаблением венозного оттока
и венозным застоем.

Чаще
это связано с резким снижением работы
сердца (при острой левожелудочковой
недостаточности, приводящей к острому
венозному застою в малом круге
кровообращения и отеку легких ).

Общее
возрастание
обусловлено распространенным венозным
застоем в системе большого круга
кровообращения. Такой застой приводит
к накоплению отечной жидкости в серозных
полостях.

Тест амслера: 1. норма

Уменьшение
плазменного онкотического давления.

Онкотическое
давление в плазме обеспечивается
белками, главным образом альбумином.
Когда уровень альбумина падает ниже 25
г/л вследствии избыточной потери или
недостаточного синтеза, онкотическое
давление снижается и возникает отек.

Большая потеря
альбумина и общий отек встречаются при
нефротическом синдроме, а снижение
синтеза – при циррозе и голодании.

Снижение
объема дренажа лимфы
сопровождается отеком, который называется
лифедемой, и возникают при пережатии
лимфатических сосудов, опухолью,
воспалительным инфильтратом или
рубцеванием.

Выраженную
лимфедему конечностей, а иногда наружных
гениталий называют слоновостью.

Задержка
солей может
быть причиной отека при острой почечной
недостаточности различного генеза.
Задержка солей и воды приводит к
увеличению объема внутрисосудистой
жидкости, повышению гидростатического
давления и отеку.

Жидкость,
накапливающаяся в тканях или полостях
при отеке, называется транссудатом, (он
содержит менее 2% белка, прозрачен).

-анасарка

распространенный отек подкожно- жировой
клетчатки и кожи.

-гидроторакс
– скопление жидкости в полости плевры.

-гидроперикард
– скопление транссудата в сердечной
сорочке.

-асцит
– скопление
жидкости в брюшной полости.

Из внутренних
органов отеку чаще подвергаются легкие
и головной мозг.

В
легких он сильнее выражен в нижних
отделах, которые становятся тяжелыми
и тестоватыми на ощупь, с поверхности
разреза стекает много прозрачной
пенистой жидкости. При отеке головного
мозга ткань его повышено влажная, в
желудочках прозрачная жидкость, извилины
и борозды сглажены.

Морфогенез
изменений печени при длительном венозном
застое сложен. Избирательное полнокровие
центра долек связано с тем, что застой
охватывает прежде всего печеночные
вены, распространяясь на собирательные
и центральные вены, а затем и на синусоиды.

Тест амслера: 2. патология

Синусоиды расширяются, приемущественно
в центральных и средних отделах дольки,
где встречают сопротивление со стороны
впадающих в них капиллярных разветвлений
печеночной артерии, давление в которых
выше, чем в синусоидах.

По мере нарастания
полнокровия в центре долек появляются
кровоизлияния, гепатоциты здесь
подвергаются дистрофии, атрофии и
погибают. При этом гепатоциты периферии
долек компенсаторно гипертрофируются
и приобретают сходство с центролобулярными.

В печени начинает разрастаться
соединительная ткань. Ее образование
в зоне кровоизлияний и гибели гепатоцитов
связано с пролиферацией клеток синусоидов,
которые могут выполнять роль фибробластов,
а в близи центральных и собирательных
вен- с пролиферацией фибробластов
адвентиции этих вен.

В результате
разрастания соединительной ткани в
синусоидах появляется непрерывная
базальная мембрана (в нормальной печени
она отсутствует), то есть происходит
капилляризация синусоидов, которая,
усугубляя гипоксию, ведет к прогрессированию
атрофических и склеротических изменений
печени.

Этому способствует также
шунтирование крови, развивающееся при
склерозе стенок, обтурация просветов
многих центральных и собирательных вен
и нарастающий застой лимфы. Возникающая
недостаточность лимфатической системы
печени становится одним из факторов
прогрессирующего застойного фиброза
печени.

В
морфогенезе бурого уплотнения легких
основную роль играют застойное полнокровие
и повышение давления в системе малого
круга кровообращения, ведущие к гипоксии
и повышению сосудистой проницаемости,
диапедезным кровоизлияниям.

В ответ на
гипертензию в малом круге происходит
гипертофия мышечно-элластических
структур мелких ветвей легочной вены
и артерии с перестройкой сосудов по
типу замыкающих артерий, что предохраняет
капилляры легкого от резкого переполнения
кровью.

Со временем адаптивные изменения
сосудов легкого сменяются склеротическими,
развиваются декомпенсация легочного
кровообращения, переполнение капилляров
межальвеолярных перегородок кровью.
Нарастает гипоксия ткани,в связи с чем
повышается сосудистая проницаемость,
возникают множественные диапедезные
кровоизлияния.

В альвеолах, бронхах,
межальвеолярных перегородках,
лимфатических сосудах и узлах легких
появляются скопления нагруженных
гемосидерином клеток- сидеробластов и
сидерофагов и свободнолежащих гемосидерина
и ферритина.

Предлагаем ознакомиться  Периферическая хориоретинальная дистрофия сетчатки (ПХРД, ПВХРД)

Возникает диффузный
гемосидероз легких. Гемосидерин, ферритин
и белки плазмы (фибрин) засоряют строму
и лимфатические дренажи легких, что
ведет к резорбционной недостаточности
их лимфатической системы, которая
сменяется механической.

Склероз
кровеносных сосудов и недостаточность
лимфатической системы усиливают легочную
гипоксию, которая становится причиной
пролиферации фибробластов, утолщения
межальвеолярных перегородок. Развивается
склероз легких.

1.
Аллергия немедленного
типа (реакции
гиперчувствительности немедленного
типа, АНТ, или реакции ГНТ) развивается
обычно в течение нескольких минут.
Тканевые изменения при этом описываются
термином остроеиммунное
(аллергическое)
воспаление.

2.
Аллергия замедленного
типа (реакции
гиперчувствительности замедленного
типа, АЗТ, или реакции ГЗТ) развивается
через 24–48 часов. Тканевые изменения
при этом обозначаются как хроническоеиммунное
(аллергическое)
воспаление.

Особыми
вариантами аллергии замедленного типа
являются реакции трансплантационного
иммунитета, реакции туберкулинового
типа и контактаная гиперчувствительность.

1.
Реакции трансплантационного
иммунитета
называют также реакциями
отторжения трансплантата.
При микроскопическом исследовании при
этом в трансплантате обнаруживаются
два типа изменений: продуктивная
воспалительная реакция (лимфогистиоцитарный
инфильтрат) и альтеративные изменения
клеток трансплантата вплоть до их
гибели. Характерными являются тесные
контакты клеток инфильтрата и клеток
трансплантированной ткани.

Друзы диска зрительного нерва на ОКТ

2.
Реакции
туберкулинового типа
развиваются при кожных
аллергических пробах,
с помощью которых можно диагностировать
выраженность иммунного ответа на
определённый антиген (например, пробы
с туберкулином, бруцеллином и другими
антигенными препаратами).

3.
Контактная
гиперчувствительность
– реакция замедленного типа в месте
контакта покровной ткани (кожи, слизистой
оболочки) и аллергена. Эта форма аллергии
лежит в основе таких заболеваний, как
контактный
аллергический дерматит
и контактный
аллергический стоматит.

1. Реагиновые
(IgE-зависимые) реакции [аллергические
реакции I типа].

2. Гуморальные
цитотоксические реакции [аллергические
реакции II типа].

3. Иммунокомплексные
реакции [аллергические реакции III типа].

4. Клеточные
цитотоксические реакции [аллергические
реакции IV типа].

5. Аллергические
реакции аутоантител [аллергические
реакции V типа].

6. Гранулематозное
воспаление [аллергические реакции VI
типа] (см тему «Продуктивное воспаление»).

Реакции
I типа –
аллергические реакции, развивающиеся
под влиянием IgE (реагинов). При этом
происходит дегрануляция тучных клеток
(лаброцитов, тканевых базофилов),
обусловливающая возникновение отёка,
полнокровия микрососудов и бронхоспазма.

Некроз обычно не развивается. Характерно
наличие в ткани многочисленных
эозинофильных гранулоцитов. Выделяют
две формы реагиновых реакций –
анафилактические и атопические.
Анафилактическая
реакция
(анафилактический шок) при определённых
условиях может развиваться у каждого
человека.

В отличие от этого, атопия
возникает не у всех людей, а только у
предрасположенных лиц. Атопические
реакции лежат в основе таких заболеваний,
как аллергические формы крапивницы
и отёка
Квинке,
поллинозы
(аллергические
риносинусопатии),
атопическая
(неинфекционно-аллергическая)
бронхиальная астма,
диффузный
нейродермит,
атопический
диатез
(экссудативно-катаральный
диатез).

Реакции
II типа –
аллергические реакции, в ходе которых
происходит повреждение клеток-мишеней
под действием гуморальных иммунных
факторов (иммуноглобулинов). Самостоятельного
значения в патологии эти реакции
практически не имеют.

Реакции
III типа
(иммунокомплексные реакции) – повреждение
тканей, развивающееся под действием
избытка циркулирующих полных иммунных
комплексов. Полные иммунные комплексы
образованы антигеном, антителами к нему
и белками комплемента.

Основным
проявлением иммунокомплексных реакций
является иммунокомплексный
васкулит.
Наиболее часто в процесс вовлекаются
капилляры почечных клубочков
(иммунокомплексный
гломерулонефрит).
Для иммунокомплексного воспаления
характерно сочетание альтеративных и
экссудативных реакций.

Реакции
IV типа –
аллергические реакции, при которых
происходит разрушение клеток-мишеней
под влиянием клеток-киллеров –
цитотоксических Т-лимфоцитов и К-клеток.
Т-лимфоциты-киллеры разрушают только
те клетки, к поверхностным антигенам
которых они сенсибилизированы.

Реакции
V типа –
изменение (утрата или усиление) активности
белковых молекул под влиянием аутоантител.
Например, аутоантитела к инсулину или
к инсулиновым рецепторам клеток
инактивируют (нейтрализуют) их, следствием
чего может быть развитие сахарного
диабета.

Аутоантитела к фолликулярным
тиреоцитам, напротив, через специальные
цитолеммальные рецепторы стимулируют
эти клетки и увеличивают продукцию ими
тиреоидных гормонов, что может явиться
причиной развития тиреотоксикоза.

АУТОИММУННЫЕ
БОЛЕЗНИ

Аутоиммунизация
(аутоиммунный ответ) – иммунный ответ
на собственные антигены. Различают
физиологическую
(не сопровождающуюся повреждением
тканей) и патологическую
аутоиммунизацию (аутоаллергию), при
которой происходит повреждение тех
тканевых структур, против которых
направлен аутоиммунный ответ.

Значительное
повреждение ткани какого-либо органа
ведёт к развитию его функциональной
недостаточности. Так, при аутоиммунном
тиреоидите формируется гипотиреоз
(недостаточность продукции тиреоидных
гормонов), при аутоиммунном агранулоцитозе
развивается лейкопения вследствие
разрушения в ходе аутоиммунного ответа
нейтрофильных гранулоцитов крови.

Различают два типа аутоиммунных факторов:
факторы клеточного аутоиммунитета
(лимфоциты-киллеры, прежде всего
аутосенсибилизированные
Т-киллеры)
и факторы гуморального аутоиммунного
ответа (аутоантитела).
Основную роль в развитии тканевых
повреждений играют клеточные аутоиммунные
факторы.

Различают
четыре основных механизма развития
патологической аутоиммунизации:
модификация нормального аутоантигена
(изменение структуры аутоантигена),
секвестрация аутоантигена ткани
забарьерного органа (выход элементов
ткани забарьерных органов за пределы
гистогематического барьера при его
повреждении), антигенная мимикрия
(сходство эпитопов аутоантигенов и
экзоантигенов, вследствие чего иммунный
ответ на внешний антиген сопровождается
перекрёстным реагированием на сходный
аутоантиген) и недостаточность
клеток-супрессоров.

1.
Органоспецифические
аутоиммунные болезни
развиваются вследствие повреждения
гистогематических барьеров и
характеризуются первичным поражением
какого-либо одного забарьерного органа
(например, щитовидной железы при
тиреоидите Хасимото, тимуса при
аутоиммунном тимите).

2.
Органонеспецифические
аутоиммунные болезни
отличаются первичным вовлечением в
процесс многих органов. При этом в одних
случаях аутоиммунное поражение
формируется в соединительных тканях
(диффузные
болезни соединительных тканей),
в других – в стенках кровеносных сосудов
(системные
васкулиты).

К диффузным болезням соединительных
тканей относятся ревматоидный артрит,
системная красная волчанка, системная
склеродермия, полимиозит (дерматомиозит),
болезнь Бехтерева (анкилозирующий
спондилоартрит).

Среди системных
васкулитов наиболее часто встречаются
нодулярный полиартериит (узелковый
периартериит), неспецифический
аортоартериит Такаясу, височный артериит
Хортона, гранулематоз Вегенера,
пневморенальный синдром Гудпасчера,
тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура Мошковиц, облитерирующий
тромбангиит Винивартера–Бюргера и
геморрагический васкулит Шёнлейна–Геноха.

3.
В основе большинства аутоиммунных
болезней промежуточного типа
лежат аллергические реакции аутоантител
(см выше).

При
аутоиммунных заболеваниях в поражённом
органе формируется лимфоцитарный или
лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

От
аутоиммуных заболеваний необходимо
отличать
псевдоаутоиммунные болезни
(болезни с
аутоиммунными нарушениями),
при которых формирующийся аутоиммунный
ответ не является ведущим фактором в
патогенезе.

Типичное псевдоаутоиммунное
заболевание – ревматизм,
тканевые повреждения при котором
обусловлены прежде всего действием
факторов агрессии Streptococcus pyogenes, а
патологическая аутоиммунизация вносит
менее существенный вклад в развитие
болезни.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ
СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитные
состояния
(иммунодефициты)
– патологические изменения,
характеризующиеся недостаточностью
иммунного ответа. Они являются фоном
для развития инфекционных процессов
(оппортунистических
инфекций) и
злокачественных опухолей.

Первичные
иммунодефициты
– наследственные и приобретённые во
внутриутробном (пренатальном) периоде
иммунодефицитные состояния. К ним
относятся первичные дефициты клеточного
иммунитета (например, синдром
Ди Джорджи
– гипоплазия тимуса), первичные дефициты
гуморального иммунитета (например,
синдром
Брутона –
полное отсутствие иммуноглобулинов),
а также первичные комбинированные
дефициты, при которых развивается
недостаточность как клеточного, так и
гуморального иммунитета (например,
атаксия-телеангиэктазия
Луи-Бар).

1.
Иммунодефицит
при хроническом дистрессе.
Длительный интенсивный стресс (хронический
дистресс) сопровождается увеличением
содержания в организме глюкокортикоидных
гормонов, которые в высоких концентрациях
оказывают иммунодепрессивный эффект.

2.
Нозогенные
иммунодефициты.
Нозогенными (от греч. nosos
– болезнь) называются иммунодефициты,
развитие которых связано с каким-либо
тяжёлым заболеванием. Чаще всего
выраженный вторичный иммунодефицит
формируется при вирусных инфекциях
(например, ВИЧ-инфекция или корь) и
злокачественных новообразованиях.

Особые клинико-морфологические варианты лейкемий

1.
доброкачественные
опухоли
(benign tumors) – опухоли, не вызывающие тяжёлых
осложнений и не приводящие к смерти
больного.

2.
злокачественные
опухоли
(malignant tumors) – опухоли, вызывающие тяжёлые
нарушения жизнедеятельности и приводящие
к инвалидности или летальному исходу.

Доброкачественная
опухоль может трансформироваться в
злокачественную.

1.
эпителиальные
опухоли
(органоспецифические и органонеспецифические)
– опухоли с эпителиальной дифференцировкой
паренхимы (органонеспецифические
встречаются в различных органах,
органоспецифические – преимущественно
или исключительно в каком-либо одном
органе).

2.
мезенхимальные
опухоли –
опухоли с дифференцировкой паренхимы
в направлении волокнистой соединительной,
жировой, мышечных, сосудистой и скелетных
(хрящевой и костной) тканей, а также
опухоли синовиальных и серозных оболочек.

3.
меланоцитарные
опухоли.

4. опухоли нервной
ткани и оболочек мозга.

5.
гемобластозы
– опухоли кроветворной (миелоидной и
лимфоидной) ткани.

6.
тератомы
– опухоли и опухолеподобные процессы,
развивающиеся из тканевых пороков
развития и эмбриональных структур.

Изредка
встречаются (1) плазмобластная
и (2) тучноклеточная
лейкемии.
Плазмобластная лейкемия, как правило,
развивается в терминальной стадии
плазмоцитарной миеломы (см ниже).
Тучноклеточная лейкемия является одной
из форм агрессивного системного
мастоцитоза (см ниже).

Хронические лимфоидные лейкемии

1)
хроническая
лимфоцитарная лейкемия
отличается длительным вялым течением
(опухоль низкой степени злокачественности).
По мере прогрессии заболевания
развиваются анемия и тромбоцитопения,
являющиеся неблагоприятными признаками
прогноза.

Предлагаем ознакомиться  Дистрофия небольшого участка сечатки

2)
В-
и Т-клеточные
пролимфоцитарные лейкемии
– агрессивные заболевания (опухоли
высокой степени злокачественности).
Более половины лимфоидных клеток
периферической крови при этом представлено
пролимфоцитами.

3)
волосовидноклеточная
лейкемия
характеризуется наличием у циркулирующих
в крови опухолевых лимфоидных клеток
узких длинных («волосовидных»)
цитоплазматических отростков. Аналогичные
клетки выявляются в костном мозге.

Характерными признаками заболевания
являются увеличение селезёнки (80%
больных) и печени (у 50% больных).
Лимфаденопатия развивается редко.
Постоянным признаком заболевания
является моноцитопения.

4)
лейкемия
Беркитта –
системный аналог лимфомы Беркитта (см
ниже).

5)
лимфоцитарная
лейкемия из больших зернистых Т-клеток
характеризуется наличием в крови
среднего размера или крупных лимфоцитов
с азурофильными гранулами в цитоплазме.

6)
агрессивная
ЕК-клеточная лейкемия
– высокозлокачественная опухоль из
клеток с фенотипом естественных
киллеров. Лимфатические узлы, тимус и
селезёнка быстро и нередко значительно
увеличиваются в размерах.

7)
Т-клеточная
лейкемия взрослых
встречается в основном в тропических
странах (эндемическая форма) и развивается
в результате инфекции человеческим
Т-лимфотропным вирусом I типа (HTLV-I) –
РНК-вирусом из семейства Retroviridae.

Спорадическая форма регистрируется в
странах умеренного климата. Несмотря
на название, Т-лейкемия взрослых изредка
встречается у детей. Заболевание
относится к высокозлокачественным
опухолям.

I. Костномозговой синдром

Костномозговой
синдром
обусловлен лейкемической инфильтрацией
и вытеснением нормальной миелоидной
ткани опухолевыми клетками. При этом
развиваются (1) анемия (гипопластическая
анемия), (2) лейкопения и (3) тромбоцитопения.

Макроморфологическая
картина костного мозга.
Костный мозг при выраженной лейкемической
инфильтрации становится обильным,
вытесняет жировую ткань из диафизов
трубчатых костей, цвет его обычно
красный, но может приобретать отчётливые
серые оттенки, становясь похожим на
гнойный экссудат (так называемый
гноевидный,
или пиоидный,
костный мозг при хронической миелогенной
лейкемии).

Микроскопическая
картина костного мозга.
Основным диагностическим признаком
острых лейкемий считается наличие
более 20% бластных клеток среди
неэритроидных элементов костного мозга
(до выхода классификации ВОЗ 2001 г этот
порог составлял 30%).

цитопенией периферической крови и
одновременной гиперклеточностью
костного мозга. Миелодиспластические
синдромы развиваются преимущественно
в пожилом возрасте. Различают (1) первичные
миелодиспластические синдромы
(самостоятельные заболевания) и (2)
вторичные,
осложняющие химиотерапию, лучевую
болезнь, а также развивающиеся при
воздействии ряда токсических веществ.

В костном мозге, как правило, увеличивается
количество миелобластов, но общее их
число не превышает 20% (ВОЗ, 2001). В настоящее
время к миелодиспластическим синдромам
относят различные варианты рефрактерной
(не поддающейся терапии) анемии
и хроническую
миеломоноцитарную лейкемию
миелодиспластического типа.

III. Экстрамедуллярные поражения

Экстрамедуллярные
поражения
также обусловлены лейкемической
инфильтрацией. Наиболее часто в процесс
вовлекаются органы, богатые макрофагами,
контактирующими с кровью (печень,
селезёнка и лимфоузлы).

За счёт
лейкемической инфильтрации они
увеличиваются, иногда значительно.
Так, наиболее выраженное увеличение
печени (гепатомегалия) и селезёнки
(спленомегалия) отмечается при хронической
миелогенной лейкемии, а лимфоузлов
(лимфаденопатия) – при хронической
лимфоцитарной лейкемии.

III. Миелоидные саркомы

Миелоидными
саркомами
называются очаговые разрастания
нелимфоидных кроветворных клеток в
виде узелков/узлов. Различают первичные
и вторичные миелоидные саркомы. Первичные
миелоидные саркомы развиваются при
отсутствии лейкемии, вторичные
саркомы возникают на фоне имеющейся у
больного лейкемии.

IV. ЛИМФОМЫ
(ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ)

Определение.
Злокачественные
лимфомы –
несистемные гемобластозы, развивающиеся
из различных типов лимфоцитов, их
предшественников и ЕК-клеток. Наиболее
часто злокачественные лимфомы возникают
в лимфоидных органах (лимфатических
узлах, селезёнке, тимусе, миндалинах),
однако они могут формироваться в любом
другом органе.

Классификация

1.
Лимфомы из клеток-предшественников Т-
и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы).

2.
Опухоли из зрелых В-лимфоцитов.

3.
Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и
ЕК-клеток.

4.
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина).

Лимфомы из
клеток-предшественников лимфоцитов

Лимфомы
из клеток-предшественников Т- и
В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы)
– лимфомы, образованная наименее
зрелыми клетками лимфоидного ряда
(опухоли высокой степени злокачественности).

Опухоли из зрелых
В-лимфоцитов

1.
Фолликулярные
лимфомы –
лимфомы, клетки которых образуют
очаговые скопления, напоминающие
реактивные лимфоидные фолликулы.

2.
Диффузные
лимфомы –
лимфомы, клетки которых не образуют
очаговых скоплений, располагаясь
диффузно.

Мелкоклеточные
фолликулярные лимфомы относятся к
опухолям низкой злокачественности.
Крупноклеточная фолликулярная лимфома
является более агрессивной опухолью
(промежуточной злокачественности).

Для
всех фолликулярных лимфом при отсутствии
лечения характерна выраженная тенденция
к прогрессии в более злокачественные
диффузные аналоги. В то же время отмечены
случаи спонтанной (без лечения) регрессии
этих новообразований.

Диффузные
В-лимфомы подразделяют в зависимости
от размера опухолевых клеток на (1)
мелкоклеточные лимфомы, (2) лимфомы из
клеток среднего размера и (3) крупноклеточные
опухоли.

1.
Лимфоцитарная
лимфома
(диффузная мелкоклеточная лимфоцитарная
лимфома) – лимфома, образованные в
основном клетками типа малых лимфоцитов
(опухоль низкой степени злокачественности).

2.
Лимфоплазмоцитарная
лимфома –
опухоль, состоящая из малых лимфоцитов
и плазматических клеток (опухоль низкой
степени злокачественности). Как правило,
при этом формируется моноклоновая
гаммапатия, обычно IgM-типа.

3.
Лимфомы из
клеток мантии
– лимфомы из клеток мантийной зоны
реактивного лимфоидного фолликула. В
отличие от других диффузных мелкоклеточных
лимфом лимфома из клеток мантии относится
к опухолям промежуточной злокачественности
(за исключением гастроинтестинального
варианта).

Эта опухоль часто вовлекает
в процесс, помимо лимфоузлов, селезёнку,
печень, миндалины кольца Вальдейера.
Своеобразным вариантом экстранодальной
лимфомы из клеток мантии является
лимфоматозный
полипоз
желудка и/или кишечника (гастроинтестинальная
лимфома из клеток мантии).

Наиболее часто поражение локализуется
в илеоцекальной области. В полость
желудка или кишки вдаются полушаровидные
опухолевые узлы или узлы на ножке
(«полипы»). В отличие от других локализаций
лимфомы из клеток мантии, лимфоматозный
полипоз является опухолью низкой
степени злокачественности.

4.
Лимфомы из
клеток маргинальной зоны
– лимфомы, состоящие из лимфоцитов
маргинальной зоны.

(1)
Нодальные
– первично возникающие в лимфатических
узлах (от лат. nodus – узел).

(2)
Экстранодальные
– первично поражающие другие органы
(кроме селезёнки), прежде всего желудок
и тонкий кишечник, т.е. возникающие в
лимфоидных структурах слизистых
оболочек. Лимфоидную ткань слизистых
оболочек принято обозначать аббревиатурой
MALT-структуры
(от англ.

mucosa-associated lymphoid tissue – лимфоидная
ткань, связанная со слизистыми
оболочками), и соответственно,
экстранодальные лимфомы маргинальной
зоны в современных классификациях
называются лимфомами
MALT-типа
(MALT-лимфомами).

Мелкоклеточный вариант MALT-лимфомы
относится к опухолям низкой степени
злокачественности. Фоном для развития
MALT-лимфомы желудка обычно является
персистирующая геликобактерная
инфекция.

(3)
Лимфомы маргинальной зоны селезёнки.

К
В-лимфомам, образованных клетками
среднего размера, относятся (1) лимфома
Беркитта
(опухоль из клеток, сходных с лимфобластами),
(2) плазмоцитарная
миелома
(опухоль из плазматических клеток) и
(3) лимфоматоидный
гранулематоз
(процесс неясного клинического значения,
развивающийся в основном в лёгких).

Лимфома
Беркитта –
опухоль, образованная лимфоидными
клетками, напоминающих лимфобласты.
Причиной большинства случаев этой
опухоли является ДНК-содержащий вирус
Эпштейна–Барр из семейства Herpesviridae.

Болеют в основном дети первого десятилетия
жизни. У взрослых лимфома Беркитта
развивается на фоне тяжёлого
иммунодефицита. Опухоль относится к
высокозлокачественным новообразованиям,
но хорошо поддаётся своевременно
начатой химиотерапии.

Различают
эндемическую и спорадическую формы
лимфомы Беркитта. Эндемическая
лимфома Беркитта встречается в
Экваториальной Африке и Папуа Новой
Гвинее. Спорадическая
форма выявляется в других странах.

Плазмоклеточная
(множественная) миелома
– опухоль, образованная плазматическими
клетками различной степени зрелости.
Наиболее характерными для множественной
миеломы являются поражения костей,
прежде всего плоских костей и позвонков.

Одиночные поражения аналогичного
строения (солитарные
плазмоцитомы)
рассматриваются как доброкачественные
процессы, но с высокой частотой
трансформации в множественную миелому.
Для множественной миеломы характерны
(1) моноклоновая гаммапатия (синтезируемые
опухолевыми плазмоцитами белки носят
название патологических
иммуноглобулинов,
или парапротеинов),
(2) гиперкальциемия вследствие разрушения
ткани поражённых костей и (3) поражение
почек (миеломная
нефропатия).

1.
Диффузная крупноклеточная В-лимфома
– злокачественная лимфома с диффузным
ростом, образованная большими опухолевыми
В-лимфоцитами.

2.
Крупноклеточная В-лимфома средостения
наиболее часто формируется в ткани
тимуса.

3.
Интраваскулярная крупноклеточная
лимфома –
крупноклеточная лимфома, клетки которой
находятся в просвете мелких сосудов,
не попадая в периферическую кровь и в
костный мозг. При этом поражаются все
органы и ткани.

4.
Лимфома, первично ассоциированная с
выпотом –
редкий вариант крупноклеточной
В-лимфомы, сопровождающийся накоплением
жидкости в серозных полостях без
поражения опухолевыми клетками серозных
оболочек. В основном она возникает у
больных ВИЧ-инфекцией и у лиц старше
80 лет.

Все
крупноклеточные В-лимфомы являются
высокозлокачественными новообразованиями.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector