Микрокорнеа причины и лечение

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены.

Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия.

В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования.

Возможно сочетание мегалокорнеа с такими общими заболеваниями как:

  • ихтиоз и врожденная пойкилодермия;
  • синдром Аарскога (Aarskog) – Х-сцепленное рецессивное расстройство, характеризующееся низким ростом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, изменением формы мошонки и синдактилией;
  • синдром Марфана;
  • синдром умственной отсталости при мегалокорнеа – умственная отсталость, низкий рост, атаксия и судороги;
  • синдром Книста (Kneist);
  • несахарный диабет.

Сопутствующая патология органа зрения:

  • эктопия хрусталика и зрачка – состояние с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся наличием персестирующей зрачковой мембраны, смещением хрусталика назад, катарактой, близорукостью и повышением риска отслойки сетчатки;
  • врожденный миоз;
  • синдром Ригера (Rieger);
  • альбинизм;
  • синдром Вайля-Маркезани (Weill- Marche-sani);
  • синдром Крузона;
  • синдром Маршалла-Смита (Marshall-Smith) – задержка развития, умственная отсталость и дисморфия;
  • синдром карликовости – низкий рост, разболтанность суставов, задержка развития органа зрения и зубов, аномалия Ригера.

Развитие заболевания

Если при развитии этой патологии нарушение нормальной прозрачности роговицы не происходит, при этом передняя камера принимает более увеличенное и глубокое состояние, в отличие от нормы. Одновременно с этим состояние глазного яблока будет в нормальном состоянии, а никаких застойных явлений наблюдаться не будет. Также в пределах нормы остается состояние пальпаторноофтальмотонуса.

Когда это заболевание было обнаружено, нужно обязательно рассмотреть такой вариант, что получение увеличенной роговицы может быть вполне основным признаком наличия врожденной глаукомы (такая болезнь также называется гидрофтальма).

От гидрофтальма мегалокорнея отличается, главным образом, тем, что она не имеет свойство прогрессировать, именно поэтому роговица может долгое время оставаться прозрачной. Развитие болезни:

  • не несет возникновение истончений и серьезного расширения лимба;
  • не дает никаких разрывов в десцеметовой оболочке;
  • не наблюдается глаукоматозная экскавация, функциональные расстройства;
  • внутриглазное давление находится в норме.

Микрокорнеа

Микрокорнеа – редкое состояние, при котором диаметр роговицы не превышает 10 мм, при этом обычно уменьшены параметры переднего отрезка глазного яблока, при неизменных размерах заднего отрезка.

Микрокорнеа могут сопровождать помутнения и васкуляризация роговицы, дисгенез переднего отрезка, катаракта, врожденная афакия, колобома, персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ), дисплазия сетчатки, а также ипсилатеральные пороки развития лица.

Возможные осложнения

При начальном развитии болезни мегалокорнеи может наблюдаться серьезное отклонение от нормы обычного радиуса кривизны именно роговицы глаза (отклонение обычно возрастает), в результате, роговица приобретает самую меньшую оптическую силу.

У больного передняя камера становиться намного глубже, а также появляется вероятность развития аметропии. Если у пациента имеется односторонний симптом, может возникнуть риск образования болезни анизометропии. В результате, это может привести к провоцированию ускоренного прогрессирования амблиопии.

Самое страшное, что при этом может развиваться косоглазие. В таком случае, ребенок, должен обязательно посетить специалиста офтальмологу. Специалист сможет провести тщательную проверку вашей остроты зрения, и оценит состояние всего глазного дна, офтальмотонус и рефракцию.

Может быть и такое, что маленькому пациенту назначат проведение необходимых профилактических мероприятий для предотвращения косоглазия и амблиопии. При точной постановке диагноза врожденной глаукомы, пациенту назначают срочное лечение, потому как лишь в таком случае возможно предотвратить развитие осложнений.

В исключительных случаях у больного наблюдается эмбриотоксон, эктопия зрачков, миоз, что может стать результатом атрофии дилататора. Кроме этого, может случится отложение пигмента на задней поверхности роговицы, смещение хрусталика и других процессов.

Симптомы кератоконуса

Клинические проявления кератоконуса первоначально связаны с его влиянием на остроту зрения. Истончение роговицы приводит к развитию неправильного астигматизма, что обосновывает целесообразность назначения контактных линз.

По мере прогрессирования заболевания появляются разрывы десцеметовой мембраны, связанные с гидратацией и приводящие к острому оводнению роговицы. При этом состоянии затуманивание зрения, обусловленное отеком роговицы, сопровождается сильной болью.

Процесс прекращается спонтанно, оставляя после себя разнообразные рубцовые изменения.

  • синдрому Апера (Apert);
  • атопии;
  • брахидактилии;
  • синдрому Крузона;
  • синдрому Элерса-Данло (Ehlers-Danlos);
  • синдрому Лоренса-Муна-Бидля (Laurence-Moon-Biedl);
  • синдрому Марфана;
  • пролапсу митрального клапана;
  • синдрому Нунана (Noonan);
  • несовершенному остеогенезу;
  • синдрому Рейно (Raynaud);
  • синдактилии;
  • пигментной экземе;
  • врожденному амаврозу Лебера (Leber) (и другим врожденным палочко-колбочковым дистрофиям).
Предлагаем ознакомиться  Как проявляется дисфункция мейбомиевых желез?

Симптомы болезни

Это серьезное заболевание считается определенным дефектом успешного развития, которые имеют врожденный характер. Очень часто такая болезнь может носить характер семейно-наследственных аномалий. Важно учитывать, что мегалокорнеа — это во многих случаях признак гидрофтальма.

Иногда у больных пациентов может наблюдаться эмбриотоксон и микоз, а также эктопия зрачков. Это приводит к нежелательной атрофии дилататора. Кроме всего вышеперечисленного на задней поверхности роговицы глаза возможно смещение хрусталика, отложение пигмента и другие серьезные сопутствующие аномалии.

Чтобы диагностировать эту болезнь, нужно обязательно провести тщательный осмотр больного и установить точный диагноз. Это может проводить исключительно опытный высококвалифицированный врач-офтальмолог, обычно патологию замечают при проведении планового осмотра младенцев.

Для зрения прогноз чаще всего благоприятный, потому как меналокорнеа не способна оказывать плохое воздействие на уровень остроты вашего зрения, об этом можно узнать у специалистов, которые будут обследовать вас.

Профилактика

На врожденные аномалии развития воздействовать довольно трудно, и эффективных мер профилактики мегалокорнеи до сих пор не разработано. Однако, беременным рекомендуется тщательно следить за своим самочувствием, чтобы снизить риск подобных изменений.

Стоит обратить внимание на питание, которое должно приносить в организм беременной достаточное количество витаминов, минералов и других активных компонентов, необходимых для строительства тканей и клеток новорожденного.

Правильно организованный режим дня также минимизирует возможные аномалии. Посещение врача в указанное время позволит вовремя выявить какие-либо отклонения и предпринять меры. Не стоит пренебрегать прогулками на свежем воздухе, так как гипоксия модет наложить негативный отпечаток на формировании плода.

К большому сожалению, на сегодня еще не появилось достаточно эффективных методик для проведения профилактики. Поэтому невозможно полностью предотвратить развитие настолько неприятного заболевания глаз, как мегалокорнеа, ведь оно имеет врожденный характер.

Потому как, в большинстве случаев данное заболевание определяется у новорожденных детей и во время беременности, женщине следует быть особенно внимательной к своему здоровью. Профилактика болезни включает соблюдение рекомендаций специалиста и следование всем его показаниям. В таком случае последствия могут быть совершенно не опасными для пациента.

Питание пациентки должно быть обязательно сбалансированным и полноценным, а также нужно содержать достаточное количество полезных витаминов и минералов, которые обязательно требуются для правильного формирования здорового плода.

Важно также как можно больше гулять на свежем воздухе, проходить регулярные плановые осмотры у врача, а также консультироваться у проверенных специалистов на счет того, какие точно причины вызвали начало развития этой глазной болезни.

В таком случае, когда во время беременности женщина будет точно соблюдать все вышеперечисленные рекомендации, то вероятность начала развития осложнений можно свести к самому минимуму.

Центральное помутнение роговицы

Используют для обнаружения грубых изменений.

  • Узкая косонаправленная световая щель позволяет исследовать каждый квадрант роговицы.
  • Дополнительное сужение луча света позволяет визуализировать очень тонкие оптические детали.
  • Изменение высоты коаксиального луча используют для измерения размера повреждения.
  • Направление световой щели может быть изменено при вращении корпуса лампы.
  • При прохождении луча сквозь все слои роговицы определяют толщину и глубину ее повреждений.
  • Характер света можно изменить с помощью фильтров. При бескрасном фильтре красные объекты кажутся черными, что повышает контраст изображения при исследовании сосудистых структур и при окраске бенгальским розовым. Синий кобальтовый фильтр используют при окраске флуоресцеином.

Используют свет, отраженный от радужной оболочки или глазного дна, что позволяет обнаружить тонкие изменения эндотелия и эпителия, преципитаты роговицы и мелкие кровеносные сосуды.

  • Количественная оценка неправильного астигматизма и изменений поверхности роговицы, связанных с ношением контактных линз.
  • Ранняя диагностика кератоконуса, поскольку диагностика его начальных и доклинических проявлений значительно затруднена.
  • Оценка послеоперационного состояния топографии роговицы после рефракционной хирургии, кератопластики или экстракции катаракты.

Первичные дистрофии роговицы обычно двусторонние. Среди них основное место занимают семейно-наследственные дегенерации. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, очень медленно прогрессирует, вследствие чего в течение длительного периода времени может оставаться незамеченным.

Чувствительность роговицы постепенно снижается, отсутствуют признаки раздражения глаза и воспалительные изменения. При биомикроскопическом исследовании сначала выявляют очень нежные помутнения в центральном отделе роговицы, имеющие вид мелких узелков, пятен или полосок.

Патологические включения в роговице чаще всего располагаются в поверхностных слоях стромы, иногда субэпителиально. Передний и задний эпителий, а также эластические мембраны роговицы не изменяются. Периферические отделы роговицы могут оставаться прозрачными, новообразованных сосудов нет.

Предлагаем ознакомиться  Причина ретинопатии у недоношенных детей

Различные виды наследственных дистрофий роговицы отличаются друг от дуга в основном формой и расположением очаговых изменений в роговице. Известны узелковые, пятнистые, решетчатые и смешанные дистрофии. Наследственный характер этих заболеваний установлен в начале прошлого века.

В Украине и России эта патология встречается редко (реже, чем в других европейских странах).

Лечение семейно-наследственных дистрофий симптоматическое. Назначают витаминные капли и мази, препараты, улучшающие трофику роговицы: баларпан, тауфон, адгелон, эмоксипин, этаден, ретинол, гель солкосерила, актовегин;

внутрь принимают поливитамины. Консервативное лечение не останавливает прогрессирование заболевания. При значительном снижении зрения проводят послойную или сквозную кератопластику. Лучший оптический результат дает сквозная пересадка роговицы.

Семейно-наследственная дистрофия – единственный вид патологии роговицы, который возобновляется в донорском трансплантате. Спустя 5-7 лет после операции в прозрачном трансплантате по периферии появляются единичные узелки или полосочки нежных помутнений, такие же, какие были в собственной роговице.

Количество их медленно увеличивается, постепенно ухудшается зрение. Через 10- 15 лет приходится производить повторную пересадку роговицы, которая в большинстве случаев хорошо приживает, обеспечивая высокую остроту зрения.

Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы (синонимы: отечная, эпителиально-эндотелиальная, эндотелиально-эпителиальная, буллезная, глубокая дистрофия) может быть как первичной, так и вторичной.

Долгое время причина этого заболевания оставалась неизвестной. В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений тот факт, что первичная отечная дистрофия роговицы возникает при несостоятельности барьерной функции однорядного слоя клеток заднего эпителия, вызванной дистрофическими изменениями в клетках, либо критически малым их количеством (менее 500-700 клеток в 1 мм2).

Зеркальная биомикроскопия позволяет выявить тонкие начальные изменения, когда роговица еще прозрачна и нет отека. Их можно диагностировать и при обычной биомикроскопии, если внимательно осмотреть заднюю поверхность роговицы в тонком световом срезе.

В норме клетки заднего эпителия роговицы не видны, поскольку они очень малы. Когда количество клеток значительно уменьшается, оставшиеся клетки уплощаются и растягиваются, чтобы закрыть всю заднюю поверхность роговицы.

Размеры клеток увеличиваются в 2-3 раза, поэтому их уже можно увидеть при биомикроскопии. Задняя поверхность роговицы становится похожей на запотевшее стекло. Этот феномен называют капельной роговицей (cornea guttata).

В настоящее время нет способов радикально изменить это состояние, однако ранняя диагностика предвестников надвигающейся болезни позволяет правильно спланировать лечение сопутствующей патологии, например выбрать метод экстракции катаракты, наиболее щадящий заднюю поверхность роговицы, отказаться от введения искусственного хрусталика (или найти нужную модель) и, что очень важно, поручить выполнение операции самому опытному хирургу.

Наличие симптома капельной роговицы еще не означает начала заболевания (роговица прозрачна и неутолщена), но является свидетельством того, что функциональные возможности клеток заднего эпителия роговицы близки к предельным.

В тех случаях, когда между клетками заднего эпителия роговицы появляются щели, внутриглазная жидкость начинает пропитывать строму роговицы. Отек постепенно распространяется от задних слоев на всю роговицу.

Толщина ее в центре может увеличиться почти в 2 раза. При этом значительно снижается острота зрения из-за того, что жидкость раздвигает роговичные пластины, в результате чего нарушается их строгая упорядоченность.

Позднее отечная дистрофия распространяется и на передний эпителий роговицы. Он становится шероховатым, вздувается в виде пузырьков различного размера, которые легко отслаиваются от боуменовой мембраны, лопаются, обнажая нервные окончания.

Появляется выраженный роговичный синдром: боль, ощущение инородного тела, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Следовательно, дистрофия переднего эпителия является завершающей стадией отечной дистрофии роговицы, которая всегда начинается с задних слоев.

Состояние слоя клеток заднего эпителия роговицы обычно одинаковое в обоих глазах. Однако отечная дистрофия роговицы развивается сначала в том глазу, который подвергался травме (бытовой или хирургической).

Лечение отечной дистрофии роговицы вначале симптоматическое. Назначают противоотечные препараты в инстилляциях (глюкозу, глицерин), а также витаминные капли и средства, улучшающие трофику роговицы (баларпан, глекомен, карнозин, тауфон).

Предлагаем ознакомиться  Лечение ячменя народными средствами

Когда отечность достигает эпителия роговицы, обязательно добавляют антибактериальные средства в виде капель и мазей, а также масляный раствор токоферола, гель солкосерила, актовегина, витаминные мази, улучшающие регенерацию эпителия.

Хороший лечебный эффект дает низкоэнергетическая лазерная стимуляция роговицы расфокусированным лучом гелий-неонового лазера.

Консервативное лечение обеспечивает только временный положительный эффект, поэтому его периодически повторяют по мере ухудшения состояния роговицы.

Радикальным способом лечения является сквозная субтотальная кератопластика. Донорский трансплантат в 70-80 % случаев остается прозрачным, обеспечивает возможность улучшения остроты зрения и оказывает лечебное воздействие на оставшийся отечный ободок собственной роговицы, который может быть полупрозрачным, но поверхность его становится гладкой, отек проходит. Уже через 1-2 мес роговицы донора и реципиента’ имеют одинаковую толщину.

Длительно существующая эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы, как правило, сочетается с дистрофическими изменениями в сетчатке, поэтому даже при идеальной прозрачности донорского трансплантата нельзя рассчитывать на максимально высокую остроту зрения: она бывает в пределах 0,4-0,6.

Вторичная эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы возникает как осложнение глазных полостных операций, травм или ожогов.

Клинические проявления первичной и вторичной отечной дистрофии роговицы очень схожи, но имеются и существенные отличия. Обычно заболевает один глаз. Всегда прослеживается первопричина возникшего отека – бытовая, производственная или хирургическая травма.

Главное отличие состоит в том, что отек роговицы возникает на ограниченном участке соответственно месту контакта с травмирующим агентом, а вокруг этого участка находятся здоровые клетки заднего эпителия роговицы, способные к замещению дефекта.

Через дефект в слое клеток заднего эпителия в строму роговицы проникает внутриглазная жидкость. Локальный отек постепенно доходит до поверхностных слоев и переднего эпителия. В тех случаях, когда патологический очаг находится не в центре роговицы, острота зрения может снижаться незначительно.

Лечение такое же, как и при первичной дистрофии роговицы. Отек начинает уменьшаться через 7- 10 дней, когда заживает рана роговицы. При вторичной форме дистрофии возможны полное заживление очага поражения и исчезновение отека.

Для этого требуется разный период времени – от одного до нескольких месяцев в зависимости от плотности клеток и площади повреждения заднего эпителия, а также от скорости заживления общей раны роговицы.

Лечение

Лечение пациентов с мегалокорнеей сводится в симптоматической терапии. Связано это с отсутствием прямого влияния заболевания на зрительную функцию. Прогноз для пациентов не зависимо от времени диагностики аномалии является относительно благоприятным.

Автор статьи: специалист “Московской Глазной Клиники” Миронова Ирина Сергеевна

Мегалокорнеа в настоящее время не требуется абсолютно никакого лечения, потому как оно не способно оказывать возможного негативного воздействия на общее состояние зрения. Не важно, когда у пациента было диагностировано заболевание, в любом возрасте для пациента нет неприятных прогнозов, связанных с потерей зрения.

Стадия болезни и возраст пациента не влияет на ее протекание и появление возможных осложнений. Чтобы избежать возможных переживаний родителей, когда у ребенка было обнаружено заболевание, им необходимо порекомендовать регулярно проходить полный осмотр у специалиста офтальмолога.

Оптические принципы кератометрии

  • Роговица – выпуклая линза с постоянным значением кривизны каждого меридиана.
  • Благодаря свойствам роговицы точки, проектируемые аппаратом на поверхность роговицы (две вертикальные и две горизонтальные), отражаются, что дает возможность измерить радиус кривизны (в мм) и преобразовать в диоптрии.
  • Кератометрия дает возможность производить измерение поверхности роговицы, ограниченной только четырьмя точками, расположенными друг от друга на расстоянии примерно в 3 мм, но не дает информации о центральной и периферической зонах роговицы по отношению к этим точкам.
  • Умеренно выраженные нарушения поверхности роговицы могут стать причиной искажений и снижения точности измерения, поэтому метод практически не используют для измерения не сфероцилиндрических роговиц, встречающихся в рефракционной хирургии, при кератоконусе и другой тяжелой патологии роговицы.

Исследование топографии роговицы с использованием компьютерной видеокератоскопии позволяет получить карту цветовой колировки поверхности роговицы, произвести расчет показателей двух основных меридианов (силы преломления в диоптриях и их осей).

Цветовые шкалы

  • Абсолютная шкала: заданные значения конечных точек; каждый цвет шкалы характеризует определенный диоптрийный интервал. Обычно карта топографии нормальной роговицы находится в желто-зеленом спектре. Показатели этой шкалы необходимо использовать в сравнительной характеристике изменений во времени.
  • Относительная шкала не фиксирована и изменяется согласно диоптрийному диапазону конкретной роговицы. Важно изучить шкалу перед интерпретацией карты.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector