Аномалии и заболевания сосудистой оболочки у детей

Колобома у детей

В основном это поражение глаз носит односторонний характер (то есть уменьшаются размеры только левого или только правого органа зрения).

Но в крайне редких случаях патология распространяется на оба глаза.

Заболевание можно классифицировать как идиопатическое или наследственное.

Идиопатическая форма проявляется после рождения ребенка и нередко во взрослом возрасте, при этом внутриутробные условия не могут служить фактором, предрасполагающим к развитию микрофтальма.

В случае с наследственной формой патология передается на генном уровне от родителей, у которых заболевание может быть не диагностировано, но проявляться при этом оно будет у ребенка.

Но о конкретных причинах развития недуга нельзя говорить и в этом случае, так как установить влияющий фактор зачастую не удается.

Колобомой глаза называют отсутствие участка ткани в различных частях глазной системы. Зачастую такое отклонение является последствием неправильного внутриутробного развития человека: на 3-4 неделе происходит дефектное образование щели глазного бокала.

Дефект может возникнуть в любой части глаза: от зрительного нерва до века. Чаще всего мутация сочетается с микрофтальмом (уменьшение глазного яблока) и высоким внутриглазным давлением.

Болезнь может быть также приобретенной, ее называют травматической колобомой. Появляется такой дефект чаще всего при механическом воздействии на глазное яблоко. Реже, но бывает, что мутация появляется после операции с вовлечением тканей глаза (удаление опухоли или некротического поражения).

Также один из десяти тысяч младенцев появляется на свет с врожденной колобомой. Ее считают редким (орфанным) явлением. Болезнь не связана с полом и расой.

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Типы колобом человека:

  1. Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
  2. Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
  3. Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
  4. Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
  5. Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Виды колобом:

  1. Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
  2. Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Обычно колобому радужки или века видно с первого взгляда. Другие разновидности патологии не так очевидны. Часто они похожи на другие болезни глазной системы.

Специфические симптомы колобомы:

  1. При деформации радужки какие-либо еще симптомы нередко отсутствуют. Необычная форма зрачка никак не влияет на зрение, если патология незначительна. Большая мутация, касающаяся сфинктера зрачка, способна привести к сильному падению зрения в условиях яркого освещения и при его отсутствии.
  2. Колобома цилиарного тела сопровождается нарушением адаптация зрения, дальнозоркостью (пациенту легче фокусироваться на предметах, размещенных в отдалении, чем на ближайших).
  3. Колобома хориоидеи мешают полноценному питанию сетчатки, образуются скотомы (слепые, затемненные пятна на поле зрения). Размеры скотомы будут аналогичны размерам отсутствующей части тканей.
  4. Колобома хрусталика по симптомам похожа на астигматизм. Это обусловлено тем, что хрусталик теряет сферическую форму. При колобоме, спровоцировавшей расщепление хрусталика, нарушается преломление света, в разных зонах световосприятие отличается.
  5. Дефект зрительного нерва также провоцирует скотомы, косоглазие и нарушение адаптации. При этой колобоме степень угнетения зрительной функции зависит от объема дефекта.
  6. Колобома века сопровождается травмами конъюнктивы ресницами, эрозиями, конъюнктивитом.
Предлагаем ознакомиться  Почему у ребенка слезятся глаза 🚩 почему у ребенка 🚩 Здоровье ребенка

Многие пациенты отмечают раздвоение зрения, головокружение. При двусторонней колобоме радужки развивается нистагм (непроизвольное колебание глаз). Болезнь может быть симптомом синдромов Чардж и Экарди.

Изолированная колобома сетчатки имеет скрытый характер. Выраженные симптомы появляются только при вторичном осложнении (разрыв или отслоение сетчатки). Изолированный дефект может не влиять на зрение. При сочетании с микрофтальмом или расщеплением двух элементов глаза возможна полная слепота.

Единственным методом лечения колобомы глазной системы является операция. Избавить пациента от дефекта медикаментозно или при помощи физиотерапии не представляется возможным.

Однако же не всем пациентам с колобомой требуется хирургическое вмешательство. Если деформация незначительна и не влияет на зрение, врачи не рекомендуют подвергать себя риску. Операция на глазах – большая опасность. Хирургия всегда травмирует глазную систему, просто в некоторых случаях польза пересиливает вред.

Замаскировать мутацию можно при помощи цветных контактных линз. Иногда при колобоме развивается легкая светобоязнь, которую можно ограничить солнцезащитными очками.

Методы лечения колобомы:

  1. Перитомия с последующим сшиванием краев радужки. Показана при сильном снижении остроты зрения. При больших колобомах радужки во время операции края дефекта отсекают, потом стягивают заново и сшивают. Таким образом, формируется нормальный зрачок. Аналогично устраняют колобомы века. Операция несложная, но позволяющая полностью восстановить защиту глазного яблока веком.
  2. Лазерокоагуляция требуется только тем пациентам, у кого формируется субретинальная неоваскулярная мембрана при деформации зрительного нерва.
  3. Коллагенопластика – формирование каркаса из коллагена, который будет тормозить прогрессирование болезни.
  4. Витрэктомия нужна при угнетении зрения до 0,3 диоптрии при макулярной отслойке сетчатки. После процедуры рекомендована лазерная коагуляция сетчатки.
  5. Эндодренирование сквозь мембрану показано при колобоме хориоидеи. Также в комплекс лечения входит лазерная фотокоагуляция сетчатки вокруг.
  6. Блефаропластика – устранение расщепления века.
  7. Имплантация интраокулярной линзы рекомендована при деформации хрусталика. Современная медицина предлагает пациентам искусственные хрусталики, которые практически ничем не отличаются от естественных. Некоторые достижения науки даже могут адаптироваться, все из них обладают хорошими преломляющими качествами.

При возникновении колобомы, как симптома другой болезни глаза, требуется комплексная терапия. Эта же методика нужна при негативном влиянии дефекта на зрительную функцию.

При синдроме сухого глаза, который является следствием сильной колобомы века, врачи назначают слезозаменители в каплях. При глаукоме показаны средства, снижающие внутриглазное давление. При угнетении зрения нужно носить очки или линзы с правильно выбранным числом диоптрий. При отслойке сетчатки нужна срочная фотокоагуляция вокруг дефекта.

В дополнительную терапию включают поливитамины. Рекомендованы травы, укрепляющие глазную систему: ромашка, черника, очанка, липа. Препараты растительного происхождения при колобоме малоэффективны, но полностью безопасны.

Причин возникновения колобом глаз у детей множество:

  • врожденный синдром Дауна, Эдвардса;
  • базальное энцефалоцеле;
  • очаговая гипоплазия кожи.

Вероятность рождения детей с рассматриваемыми проблемами гораздо выше у тех женщин, которые:

  • имели заражение цитомегаловирусной инфекцией, следствие которого — внутриутробное заражение будущего ребенка;
  • на раннем сроке беременности принимали наркотики либо употребляли алкоголь.
Предлагаем ознакомиться  Гнойный конъюнктивит у детей лечение капли

Есть несколько случаев развития колобомы как генетической мутации.

Когда поражение радужки имеет малые размеры и еще практически не проявляется, то можно и не лечить заболевание: для подавления первичных симптомов необходимо ограничить количество и яркость света, проходящих через увеличенный зрачок.

В таком случае рекомендуют ношение сетчатых очков и контактных затемненных линз, у которых прозрачный центр. При значительном нарушении зрительной функции возможно проведение операции. При хирургическом вмешательстве по краю над дефектом выполняют надрез, а затем края радужки сшивают, стягивая между собой.

Коллагенопластика

Этот метод применяют для лечения такого дефекта при колобоме, как близорукость. Процедура выглядит так: из коллагеноподобного вещества создают искусственный каркас для предотвращения увеличения глазного яблока.

Колобома хориоидеи и зрительного нерва в настоящее время не имеют адекватного лечения, потому как зрительный нерв — это нервная ткань, заменять которую пока еще нет способов и методов. Хориоидея также не подлежит пересадке, так как представлена мелкими сосудами.

Блефаропластика

Один из действенных хирургических методов устранения колобомы века — блефаропластика. При такой помощи пациенту заменяют хрусталик на интраокулярную искусственную линзу, которая настолько качественна, что способна к аккомодации.

При первых симптомах заболевания и отклонении в зрении необходимо в срочном порядке посетить врача для постановки диагноза, чтобы как можно раньше начать лечение колобомы. Только так исключается развитие осложнений, лечить которые гораздо проблематичнее и дороже.

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

  • хрусталика;
  • века;
  • радужки;
  • диска зрительного нерва,
  • сосудистой оболочки ,
  • сетчатки.
На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка

Причины мутации

Приобретенные травматические колобомы возникают после сильного повреждения тканей глаза.

Причины колобом у новорожденных:

  1. Системные пороки развития: базальное энцефалоцеле, эпидермальный невус, синдром Дауна, очаговая дисплазия кожного покрова, синдром Эдвардса, синдром Патау, синдром Гольденхара, болезни, связанные с трисомией хромосом.
  2. Воздействие на плод: злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ (кокаин сильнее других тератогенно влияет на ребенка), заражение плода цитомегаловирусом. Эти факторы также повышают шанс рождения малыша с деформациями лица (заячья губа, волчья пасть, гипертелоризм и прочее).
  3. Генетические мутации: унаследованные или возникшие в процессе развития de novo мутации генов. Для развития патологии требуется всего одна копия деформированного гена, так как колобома чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу. Редко колобома передается по Х-сцепленному типу. В этом случаев ген наследуется как гемофилия и другие болезни женских хромосом. Принцип таков: больной отец, носитель гена, передает болезнь здоровой дочери, которая передаст дефект своим сыновьям с вероятностью в 50%. Колобомы бывают настолько малы, что заметны только во время осмотра. Иногда родители не догадываются о болезни.
  4. Колобома века может быть последствием некроза ткани и рубцевания при травмах.

Профилактика

Меры, способные защитить ребенка от колобомы, должна исполнять будущая мама. Ей нужно избегать тератогенных веществ. Они не только вызывают дефекты глаза, но также влияют на процесс развития малыша в целом. Стоит знать, что никакие рекомендации не помогут на 100% уберечь ребенка от колобомы.

При колобоме прогноз в большинстве случаев благоприятен. Мутация не угрожает здоровью и жизни человека. Единственная опасность – сопутствующие пороки, преследующие большую часть пациентов с колобомой.

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Предлагаем ознакомиться  Глазные капли оксиал инструкция

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Причины развития

  • дегенеративные или воспалительные процессы в утробе матери, развивающиеся на фоне инфекционных заболеваний и распространяющиеся на плод (поражение герпесом, краснуха, токсоплазмоз);
  • влияние на плод так называемых тератогенных факторов.
    фото 3Это может быть употребление будущей матерью алкоголя, курение, прием определенных лекарственных препаратов, а также воздействие на организм беременной ионизирующего излучения.
  • различные генетические патологические синдромы, которые проявляются в аномалиях развития человеческих органов (в том числе – глаз);
  • образование амниотических перетяжек, которые передавливают плод и способствуют замедлению или остановке его развития или развития определенных органов (тяжи Симонара).

Среди причин развития приобретенного микрофтальма – различные виды облучений (от радиационного до рентгеновского), ретролентальная фиброплазия (тяжелое заболевание структур глаза), токсоплазмози перенесенные в детстве офтальмологические оперативные вмешательства.

Материал и методы

К обязательным диагностическим мероприятиям при подозрении или выявлении микрофтальма относятся:

  1. Биомикроскопическое исследование глаза.
    Позволяет выявить помутнения оптических сред, изменения в орбитальной конъюнктиве и другие патологические изменения, распространяющиеся на передний отдел глазного яблока.
  2. Компьютерная томография.
    В основном используется при необходимости последующего оперативного вмешательства для того, чтобы оценить анатомические и физиологические особенности патологического орган зрения.
  3. Визометрия.
    Стандартная процедура, которая выполняется при обследовании в случае любых патологий глаз, позволяет определить остроту зрения.
  4. УЗИ органов зрения.
    При такой процедуре специалист может увидеть дополнительные образования в виде кист, а также определяет эхогенность структур глаза.
    фото 5Это способность тканей отражать ультразвук, которая меняется при развитии в таких тканях патологических процессов).
  5. Рефрактометрия.
    Метод предназначен для оценки рефракционных способностей глаза и выявления возможных нарушений в виде дальнозоркости, близорукости или астигматизма.

Так как микрофтальм в основном развивается при генетической предрасположенности, дополнительное обследование назначают у специалистов по генетике.

Способы лечения

В большинстве случаев лечение направлено не на устранение проблемы, а на приостановку развития патологии.

Для этого пациентам старшего возраста предписывают ношение телескопических очков.

Но в случаях развития на фоне микрофтальма, катаракты, глаукомы или отслоения сетчатки такие меры будут неэффективны, и пациентам показано только оперативное вмешательство.

колобома

В таких случаях также невозможно избавиться от патологии как таковой, и цель врачей в данном случае – исключить развитие вторичных нарушений и заболеваний.

Существует несколько видов операций при микрофтальме:

  1. фото 6Имплантация кожно-жирового или синтетического имплантата.
    Выполняется в самых тяжелых случаях, когда не имеет смысла сохранять пораженный орган.
  2. Косметическое офтальмологическое протезирование.
    Производится частичная имплантация с применением тонкостенных протезов.
    В таких случаях качество зрения не улучшается, но глазу удается придать нормальный размер и фору, сохранив при этом подвижность органа.
  3. Задний бандаж склеры.
    Этот вид операций показан при незначительном развитии микрофтальма.
    Суть операции заключается в установке полосок аллотрансплантата (донорские ткани) под прямыми мышцами глаза.
    Такие полоски крепятся к эписклере.

Также при заболевании для исключения вторичных осложнений используется и медикаментозное лечение. Но оно сводится лишь к регулярным инъекциям антисептических растворов в подглазную область.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector