Аскорутин при меланоме хориоидеи

Симптомы меланомы хориоидеи

Соединительная оболочка глаза — конъюнктива, которая покрывает глаз снаружи, а также заднюю поверхность век, состоит из цилиндрического эпителия. Меланома, развивающаяся в пигментных клетках этого слоя, встречается не так часто, как в других элементах глаза.

Благодаря тому, что изменения развиваются на самых заметных участках, меланома конъюнктивы обнаруживается рано. В этом отделе глаза она развивается медленно. Излюбленной ее локализацией является участок ростковой зоны эпителия, богатый сосудами, – лимб глаза.

Меланома радужки

Диафрагма глаза, сформированная из передней части сосудистой оболочки, называется радужкой. Патологические изменения можно обнаружить самостоятельно при внимательном осмотре.

При меланоме радужки глаза возникают следующие симптомы:

  • размытое пигментное (или белесоватое) пятно на радужке, которое со временем увеличивается;
  • появление радиальных пятнышек (отсевов) вокруг основного пятна;
  • неравномерность фотореакции зрачков;
  • нарушение формы зрачка;
  • анизокория – асимметрия диаметра зрачков.

Даже при наличии т. н. отсевов (микрометастазов) по периметру основной опухоли меланома радужки значительно реже трансформируется в распространённую форму, и отдалённые метастазы появляются лишь тогда, когда первичная меланома достигает значительных размеров. Наиболее распространенная локализация рака – нижние отделы радужки.

Меланома хориоидеи глаза

Средняя часть сосудистой оболочки, находящаяся под склерой, которая обеспечивает аккомодацию и фиксирует хрусталик, называется цилиарным (ресничным) телом. Помимо контроля фокусировки, оно обеспечивает выработку водянистой влаги – содержимого камер глаза.

Пигментные опухоли, развивающиеся в ресничном теле, сложны для выявления, поскольку при визуальном осмотре их обнаружить невозможно. Для их диагностики требуется специальное оптическое оборудование. По статистике, меланомы данной локализации встречаются очень редко – у 1 пациента из 100 с меланомой органа зрения.

Для этих опухолей характерны:

  • анизокория;
  • внутриглазная гипертензия.

Помимо сложностей с диагностикой, меланомы цилиарной оболочки обладают агрессивным злокачественным ростом.

Хориоидеа расположена под склерой, является задним отделом сосудистой оболочки и обеспечивает питание сетчатки. Проявление меланомы хориоидеи глаза зависит от расположения патологического процесса. При локализации опухоли в центре сосудистой оболочки симптоматика обнаруживается даже при незначительных объемах опухоли.

В этом случае наблюдаются:

  • скотома – слепой участок в поле зрения;
  • снижение остроты зрения.

Глазные болезни лечение в МГК отзывы

Первые признаки заболевания при локализации опухоли в периферических отделах сосудистой оболочки появляются при достижении опухоли значительных объемов.

При этом отмечаются:

  • внутриглазная гипертензия;
  • воспаление глаза;
  • изменение формы глазного яблока и т.д.

Опухоли собственно сосудистой оболочки встречаются в клинической практике часто. Меланома хориоидеи глаза относится к агрессивным злокачественным опухолям, её лечение требует большого клинического опыта и технического обеспечения.

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу.

Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна. При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.

Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.

На первой стадии болезни опухоль плотно облегает сетчатка, без образования складок или отслойки. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходя с нее характерно изгибаются. С течением времени опухоль маскируется возникшей отслойкой сетчатки.

На второй стадии болезни, которая менее продолжительна, чем первая, возникают застойные инъекции глаза, боли, повышается внутриглазное давление. Внезапное прекращение болей в глазу и падение внутриглазного давления, обычно указывает на то, что процесс вышел за границы глазного яблока и началась третья стадия заболевания.

Меланома хориоидеи

По мере роста меланомы, в орбите развивается экзофтальм, подвижность глазного яблока нарушается.  Переход процесса в заключительную четвертую стадию сопровождается возникновением в отдаленных органах (печень, кости, легкие) метастазов.

Плоскостная форма меланомы, как правило, возникает у заднего глазного полюса, постепенно разрастаясь по сосудистой оболочке. Она отличается довольно медленным ростом, долго не задевающим зрение. Появление первых жалоб пациента на ухудшение зрения, совпадает с обнаружением на глазном дне незначительного выстояния сетчатки, ее отеком и беспорядочной пигментацией.

Симптомы меланомы хориоидеи

Диагностика и лечение меланомы глаза, прежде всего, зависит от локализации рака и стадии опухолевого процесса. Лечение меланомы глаза в Израиле проводится в соответствии с современными онкологическими протоколами, с применением высокотехнологичного оборудования.

Сбор анамнеза, изучение данных медицинских обследований на предварительном этапе, а также тщательный осмотр пациента и исследование глазного дна нередко дают возможность специалисту поставить диагноз меланомы при рутинном осмотре. В сложных случаях врач планирует дополнительные исследования и лабораторные тесты.

ФАГ
Флуоресцентная ангиография: благодаря контрастированию сосудов сетчатки и хориоидеи удается обнаружить патологические изменения; методика выявляет мельчайшие отклонения в микроциркуляции глаза, а также определяет характер васкуляризации опухоли;
ОСТ
Оптическая когерентная томография сетчатки (optical coherence tomography): данная диагностическая процедура позволяет исследовать задние отделы глаза, труднодоступные для традиционных методов исследования. Трёхмерная ОСТ дает возможность визуализировать патологические изменения в объеме и выявить меланому глаза на начальных стадиях;
МРТ
Магнитно-резонансная томография используется для определения степени распространённости опухолевого процесса, выявления отдаленных метастазов и местного прогресса опухоли;
ПЭТ КТ
Позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной томографией необходима для обнаружения метастатических поражений на начальном этапе диагностики и в дальнейшем, при проведении послеоперационного мониторинга.

По мнению израильских специалистов, проведение биопсии раковых образований глаза нецелесообразно, поскольку это может стать причиной раннего метастазирования меланомы. Однако если забор образцов ткани для патогистологического исследования проводился на предварительном этапе, рекомендуется ревизия материалов биопсии с целью определения морфологических особенностей опухоли.

Предлагаем ознакомиться  Сосудистая оболочка глаза - строение и функции, диагностика и заболевания

Выделяют четыре типа опухолей:

  • фасцикулярную;
  • эпителиоидную;
  • веретеноклеточную;
  • смешанную.

Веретеноклеточная меланома глаза обладает наиболее благоприятным течением, а эпителиоидная – наиболее агрессивным злокачественным ростом.

После установления окончательного диагноза и определения стадии опухоли врач составляет план лечения.

Лечение меланомы глаза, по отзывам специалистов, будет тем успешнее, чем раньше поставлен диагноз с учетом степени развития опухоли и её локализации. Помимо диагноза, объем предполагаемого лечения зависит от общего состояния пациента и его пожеланий.

Меланома глаза – довольно редкое заболевание, лечение которого требует опыта и высокой квалификации специалистов, а также современного оборудования.

Благодаря мультидисциплинарному подходу с учётом индивидуальных особенностей пациента клиники Израиля демонстрируют высокие показатели в онкологической офтальмологии.

Меланома сетчатки глаза, а также других его элементов на ранних стадиях подлежит малоинвазивным методам лечения:

  • SIRT (selective internal radiation therapy) – селективная внутренняя лучевая терапия, при которой радиоактивное вещество вводится непосредственно в ткань опухоли;
  • Криодеструкция меланомы – воздействие низких температур;
  • Лазеротерапия – повреждение ткани меланомы локальным лазерным воздействием;
  • Электрокоагуляция – местное прижигание клеток опухоли при помощи тока высокой частоты;
  • Хирургическое удаление опухолей.

При выборе того или иного метода лечения меланомы глаза на ранней стадии преимущественно используются способы лечения, благодаря которым удается сохранить зрительную функцию глаза, а также косметический эффект.

Радикальность подходов обусловлена стадией и расположением опухоли. Так, при меланоме века и конъюнктивы глаза (даже при достаточно больших опухолях) иногда удаётся сохранить зрение. Применение локальных радиоактивных методик дает возможность рассчитывать на сохранение целостности глаза.

Применение методов пластической хирургии в офтальмологии дает возможность избавить пациента от обширных дефектов тканей и эстетических проблем.

Удаление глазного яблока проводится лишь при больших опухолях, сопровождающихся безвозвратной потерей зрения, а также при наличии угрожающих жизни осложнений. В случаях, когда удаление глаза оказалось неизбежным, программа реабилитации пациента предусматривает протезирование.

Установление диагноза основано на офтальмоскопических признаках. При ультразвуковом исследовании выявляют акустически полую, куполообразную или грибовидную массу с низкой внутренней отражающей способностью.

При флюоресцентной ангиографии небольших хориоидальных опухолей определяется крапчатая гиперфлюоресценция опухоли в ранней фазе с прогрессивным окрашиванием в поздние фазы. При больших опухолях происходит заполнение крупных внутренних сосудов в венозную фазу с поздним диффузным окрашиванием.

Офтальмологическое. Первичной целью лечения меланомы хориоидеи является предотвращение метастазирования.

Выбор того или иного метода лечения зависит от размера опухоли, её локализации, общего и психологического состояния пациента.

Энуклеация остаётся стандартным лечением для крупных меланом (более 12 мм в наибольшем диаметре основания опухоли и 8 мм по толщине). Другие методы при маленьких опухолях: транспапиллярная термотерапия, лучевая терапия (брахитерапия или облучение протоновым лучом) илокальнаярезекция (используется при передних образованиях). Наблюдение проводят в случаях опухолей небольшого размера с незначительными показателями роста.

Пациентов необходимо регулярно обследовать с офтальмоскопией глазного дна, фоторегистрацией и ультразвуковым исследованием.

Системное. У подавляющего большинства (примерно у 98%) пациентов нет явных метастазов меланомы хориоидеи во время постановки диагноза. Базовая системная диагностика должны быть проведена у каждого пациента под контролем врача-онколога.

Обследование, как правило, включает полный анализ крови, определение ферментов печени, рентгенографию грудной клетки и визуализацию органов брюшной полости (например, компьютерная томография или ультразвук). Параллельно с офтальмоскопией необходимо регулярно проверять ферменты печени.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча

На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии.

Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.

С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.

Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.

Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса.

Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.

Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.

Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия.

Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли.

Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Автор статьи: специалист “Московской Глазной Клиники” Миронова Ирина Сергеевна

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Предлагаем ознакомиться  Аскорутин или другие препараты после Ласик

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Эпидемиология и этиология

Распространённость от 1:2000 до 1:2500 среди лиц европеоидной расы. В Соединённых Штатах Америки меланома хориоидеи примерно в 10 раз чаще встречается у белых пациентов, чем у афроамериканцев и одинаково часто у мужчин и у женщин.

Факторы риска включают длительную подверженность ультрафиолетовому облучению, врождённый окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) и семейный анамнез. Опухоль возникает из дендритных меланоцитов хориоидеи.

В единичных случаях опухоли сопутствуют кариотипические аномалии, чаще всего повреждение хромосомы 6.

Сопутствующие клинические признаки

Опухоль выглядит как куполообразное, приподнятое хориоидальное образование, как правило, ограниченное в распространении субретинальным пространством. Около 20% меланом хориоидеи прорывают мембрану Бруха и принимают характерную грибовидную форму.

Цвет варьирует от коричневого и серого до бледно-жёлтого (беспигментная опухоль), с лежащими на поверхности участками оранжевого пигмента, которые представляют собой скопления липофусцина (рис. 7-9, А, Б).

Нередко присутствует сопутствующая субретинальная жидкость, которая обычно окружает основание опухоли, и в некоторых случаях опухоль может вызвать развитие тотальной серозной отслойки сетчатки.

Меланома хориоидеи
Рис. 7-9. Меланома хориоидеи.

А. Определяется значительное по размеру, приподнятое, пигментированное хориоидальное образование, окружающее височную часть диска зрительного нерва с лежащим на поверхности оранжевым пигментом. Основной целью лечения меланомы хориоидеи является предотвращение распространения системных метастазов.

Б. Большое проминирующее пигментированное образование хориоидеи с субретинальной жидкостью и оранжевым пигментом. Оранжевый пигмент представляет собой скопление макрофагов с фагоцитированным пигментом липофусцина и говорит об опухолевой активности. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

• Кровоизлияние в стекловидное тело.

• Субретинальное кровоизлияние.

• Хориоидальная неоваскуляризация.

• Экстрасклеральное распространение с инвазией в орбиту.

Отслойка сетчатки может сочетаться с разрывом ее, особенно при опухолях с большими основаниями. Симптом этот, по данным H.Shammas (1977), встречается редко. Среди более 4000 наблюдаемых в нашей клинике больных с увеальной меланомой дырчатые разрывы, преимущественно в верхненаружном отделе, были обнаружены всего в 3 случаях, a 5 больных были направлены в нашу клинику после операции по поводу отслойки сетчатки с локализованным разрывом.

После прилегания сетчатки была обнаружена меланома хориоидеи. При центральном расположении меланомы наряду с кистевидным макулярным отеком может наблюдаться центральный дырчатый разрыв. J.Shields (1983) полагает, что около 1 % больных с увеальной меланомой имеют сочетанное поражение с регматогенной отслойкой сетчатки.

Последовательность развития офтальмоскопических симптомов в наблюдаемых нами случаях позволяет утвердиться во мнении, что отслойку сетчатки с разрывом можно расценивать как симптом увеальной меланомы, а не сочетанное поражение.

Синдром Ирвинга-Гасса встречается чаще при экваториальном расположении меланомы и может быть, по мнению S.Brownstein (1978), первым признаком растущей опухоли. В сетчатке над опухолью обычно развиваются воспалительные изменения в виде васкулита, пери васкулита.

Увеит и иридоциклит возникают в результате токсического действия элементов некроза опухоли. Литический некроз обнаруживают у 18 % больных. Первоначально это проявляется перифокальным хориоидитом, распространенным увеитом, иногда склеритом.

Проведенные в нашей клинике исследования В.А.Костиной (1976) показали, что некротические изменения в веретеноклеточных меланомах морфологически обнаруживаются в 15,4 % случаев, при эпителиоидных и смешанных формах —  практически в половине исследованных глаз.

Однако клинически у этих больных признаки увеита и иридоциклита мы наблюдали только в 2,7 % пораженных глаз, причем это были случаи с большими опухолями, заполняющими не менее половины глаза. Возможно, одной из причин клинического появления воспалительных изменений следует признать размеры опухоли, ее морфологическое строение и объем некротических изменений, возникающих в ней.

Склерит наблюдается еще реже (не более 1,3 %). Обычно его локализация совпадает с зоной роста опухоли. Клинические признаки ничем не отличаются от классических, сопровождаются локальной болезненностью, особенно выраженной при пальпации, смешанной инъекцией в участке поражения, утолщением склеры.

Местное применение кортикостероидов купирует воспалительные явления только на короткий срок. Поскольку склерит чаше наблюдается при плоских преэкваториальных меланомах, возникает вопрос — не связан ли механизм его развития с врастанием опухоли во внутренние слои склеры.

Как показали наши исследования (1981), во всех таких случаях рост опухоли ограничивался изменениями в хориоидее, а воспалительные изменения имели неспецифический характер. Меланомы, локализующиеся в постэкваториальной зоне, также могут сопровождаться картиной заднего склерита, что затрудняет чрезвычайно диагностику опухоли.

Рубеоз радужки обнаруживается чаще при преэкваториальном расположении опухоли, всегда секторальный, совпадает с зоной локализации опухоли. Полагаем, что одной из причин его возникновения является локальная ишемия сетчатки.

Расширение эписклеральных сосудов можно объяснить нарушением гемодинамики в опухоли, сопровождающимся затруднением оттока крови. Этот симптом свидетельствует о преимущественном росте опухоли в сторону склеры и может быть расценен как предвестник ее эписклерального прорастания.

Гемофтальм иногда является одним из первых признаков растущей опухоли. Такие больные длительное время лечатся медикаментозно, получают рассасывающую терапию. В нашей практике гемофтальм как первый признак меланомы хорноидеи был обнаружен почти у 2,5 % больных.

Вторичная глаукома встречается при меланоме хориоидеи в 28-59 % случаев. Патогенез повышения внутриглазного давления (ВГД) при меланоме сложен. Вероятно, что в каждом конкретном случае принимает участие не одна, а несколько причин.

Одной из них считают закрытие угла передней камеры смещенной кпереди иридохрусталиковой диафрагмой, другой — угол передней камеры закрывается белковыми фракциями, элементами крови, опухолевыми клетками.

В развитии внутриглазной гипертензии нельзя полностью исключить роль сдавленной опухолью вортикозной вены, играет роль и рецессия угла передней камеры, которую наблюдают не только при травмах, но и при меланомах хориоидеи.

Гипертензия при этом развивается в результате нарушения оттока внутриглазной жидкости, однако инфильтрации трабекулярной системы опухолевой тканью F.Vrabec и P.Kuchynka (1978) не обнаружили. Механизм рецессии угла передней камеры при меланоме остается невыясненным.

Обнаруженная при гониоскопии односторонняя рецессия угла передней камеры может служить дополнительным признаком растущей меланомы хориоидеи. Исследования, проведенные в нашей клинике, свидетельствуют о том, что внутриглазная гипертензия при хориоидальной меланоме зависит от размеров опухоли, и в наших наблюдениях она составила всего 7 %.

Появление ее обусловлено комплексом причин, возникающих в поздней стадии роста опухоли. К ним относятся застойные изменения в сосудистой оболочке, токсическое действие самой опухоли, оседающих в структурах угла передней камеры продуктов распада опухоли и пигмента.

В результате развивается блокада угла передней камеры корнем радужки. Токсическое набухание хрусталика в сочетании с синехиями приводят к формированию нового компонента — зрачкового блока.

Эндофтальмит и панофтальмит развиваются при выраженном некрозе в опухоли, сопровождаются сильными болями в глазу с иррадиацией в одноименную половину головы, отеком и гиперемией век, хемозом. Может появиться экзофтальм в результате токсического отека орбитальной клетчатки. Подобная клиническая картина может наблюдаться и при распространении меланомы за пределы склеры.

Помутнение хрусталика при меланоме хориоидеи появляется поздно, обычно на фоне гемофтальма, тотальной или субтотальной отслойки сетчатки, повышения офтальмотонуса.

Субатрофия глаза — редкий исход меланомы хориоидеи. Однако возможность существования меланомы в атрофичном глазу следует учитывать при решении вопроса о тактике ведения больного, о выборе метола косметического протезирования.

Экспульсивное кровотечение развивается при выраженном некрозе в большой меланоме, когда на фоне внутриглазной гипертензии нарушается трофика роговицы, развивается бессимптомная язва в ней, происходит перфорация роговицы с кровотечением. Подобная картина наблюдается редко, у престарелых пациентов.

Диффузная (или плоскостная) меланома описана в 1882 году E.Fuchs. Эта форма встречается в 7,4 % от всех меланом. Опухоль чаще начинает свой рост в заднем полюсе глаза, характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, в далеко зашедших случаях может распространяться в цилиарное тело и радужку.

Некротическая меланома как самостоятельная форма встречается в пределах 9-10 %. Клинически опухоль проявляется практически полным отсутствием зрения, выраженным отеком век, красным хемозом. Отмечается смешанная инъекция глаза, небольшой экзофтальм с ограничением движений глаза.

Репозиция обычно затруднена. В роговице — грубые дистрофические изменения, может быть ее изъязвление Передняя камера неравномерна, иногда заполнена бурыми массами, кровью. Ткань радужки отечная, резко расширены собственные сосуды.

Острое начало некроза, его тотальное распространение вызывает токсикодистрофические и воспалительные изменения во всех оболочках глаза и тканях орбиты. В подобных случаях гистологически определяют хориоидальную меланому, тонирование ее по клеточной характеристики зачастую невозможно.

Меланома глаза: Прогноз

Суммарная 5-летняя выживаемость пациентов с меланомой хориоидеи составляет около 80%. Медиана выживаемости — около 7 лет. Прогноз продолжительности жизни зависит от различных факторов, включая возраст при постановке диагноза, внутриглазную локализацию, распространённость метастазов, размер опухоли и клеточный тип опухоли.

5-летняя смертность для пациентов с эпителиоидно-клеточными меланомами составляет 42%; при веретеноклеточной опухоли – 10%. Показатель 5-летней смертности у пациентов с опухолями, где наибольший диаметр основания опухоли больше 15 мм – около 50%; при наибольшем диаметре основания опухоли менее 10 мм — показатель ниже 20%.

Предлагаем ознакомиться  Где лучше удалить катаракту — Болезни глаз

Факторы риска метастазирования включают документированный рост опухоли, близость к диску зрительного нерва и значительную толщину опухоли. Около половины всех пациентов с метастазирующей меланомой хориоидеи умирают в течение первого года лечения.

Если пигментные опухоли глаза на начальных этапах поддаются радикальному излечению, то меланома глаза на поздних стадиях имеет серьёзный прогноз и зачастую не подлежит оперативному лечению. Лечение злокачественной опухоли глаза, осложнившейся метастазами в отдаленные органы, мало чем отличается от терапии опухолей другой локализации. Операция в этих случаях проводится по исключительным показаниям.

В клиниках Израиля разработаны эксклюзивные протоколы по лечению распространённых меланом. Протокол TIL (tumor infiltrating lymphocytes) основан на активизации внутренних иммунных ресурсов в борьбе с опухолевыми клетками.

Формы меланомы глаза

Данное заболевание имеет узловую форму опухоли и плоскую. Узловая форма выявляется особенно часто. Она возникает на наружных слоях хориоидеи, как округлое образование с четкими границами, может иметь форму гриба.

Плоскостная меланома растет в ткани хориоидеи и может распространяться на значительное расстояние в виде чаши. Нередко опухоль выходит за границы глазного яблока. Иногда меланома образует экстрабульбарные узлы, что ошибочно принимается за первичную опухоль глазницы.

Течение меланомы хориоидеи подразделяется на четыре последовательные стадии: 

  • Первая – начальная, безреактивная (стадия спокойного глаза).
  • Вторая – развитие осложнений (глаукома, воспалительный процесс).
  • Третья – прорастание опухоли за границы наружной капсулы глаза.
  • Четвертая – генерализация процесса с развитием метастазов.

Дифференциальный диагноз

• Невус хориоидеи.

• Метастазы в хориоидею.

• Сочетанная гамартома сетчатки или пигментного эпителия сетчатки.

• Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки.

• Отграниченная гемангиома хориоидеи, реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки.

• Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация.

• Остеома хориоидеи.

Диагноз меланомы хориоидеи остается все еще сложным и не случайно частота клинически нераспознанных случаев меланомы хориоидеи, выявленных при гистологическом исследовании энуклеированных глаз, колеблется от 3,6 до 12 %.

Особенно трудны для диагностики случаи, осложнившиеся тотальной отслойкой сетчатки, наличием ее разрывов и имеющие другие косвенные признаки, описанные выше. Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах.

Нельзя исключить и тот факт, что такие больные часто обследуются в офтальмологических учреждениях общего профиля. Концентрация их в специализированных отделениях, использование комплекса обязательных целенаправленных методов исследования позволяет значительно снизить процент ошибочной диагностики.

При проведении кооперированных исследований в США диагноз увеальной меланомы гистологически был подтвержден в 99,52 % случаев. В нашей специализированной клинике за последние 10 лет частота клинико-морфологических расхождений составила 0,1 %.

Несмотря на редкость семейных форм увеальной меланомы (0,37 %), следует обязательно изучить онкологический анамнез пациента. Необходимо помнить, что меланома хориоидеи может быть одной из составляющих при первично множественной форме рака. В установлении диагноза чрезвычайно важны исследования центрального зрения и периметрия.

Биомикроскопия и биомикроофтальмоскопия, а также прямая и непрямая офтальмоскопия позволяют выявить те симптомы, которые порою бывают определяющими при установлении диагноза меланомы.

В случае необходимости контроля за состоянием патологического очага в динамике, равно как и для оценки эффективности лечения, очень важно фотографирование глазного дна. Учитывая возможность мультицентрического роста меланомы в одном глазу, а также появление билатеральных меланом, важным моментом в обследовании больных с увеальной меланомой является тщательная офтальмоскопия обоих глаз по всем меридианам.

Трансиллюминация и диафаноскопия при пигментированных опухолях, как правило, бывают информативны. Необходимо помнить о том, при субретинальных и особенно при субхориоидальных кровоизлияниях трансиллюминация и диафаноскопия могут демонстрировать затемнение склеры или зрачка и результаты исследования окажутся ложноположительными.

Флюоресцентная ангиография — высокоинформативный метод исследования при меланоме. В литературе присутствует мнение о существовании признаков, присущих только меланоме, наряду с этим А.М.Водовозов и С.М.

Сопоставление ангиографических и патоморфологических признаков меланомы хориоидеи позволило нам (1987) выделить общие и частные признаки хориоидальных меланом. Общими признаками меланомы хориоидеи следует признать пятнистое окрашивание опухоли, появляющееся в ранней стадии исследования и переходящее в сливную флюоресценцию в венозной фазе с последующим длительным остаточным окрашиванием, наличие собственных сосудов опухоли и флюоресцирующих друз.

Пятнистое окрашивание меланомы встречается в 65 % случаев и зависит от степени пигментации опухоли. Участки гиперфлюоресценции, чередующиеся с зонами гипофлюоресценции, наблюдаются при веретеноклеточных и смешанных меланомах, имеющих минимальные межклеточные просветы.

При смешанных меланомах интенсивность сливной флюоресценции выражена в большей степени. Иногда остаточная флюоресценция представлена пятнами среднего калибра без тенденции их к слиянию. Характерным для веретеноклеточной меланомы является и сравнительно быстрое ослабление ее свечения.

Интенсивность флюоресценции нарастает и в венозной фазе переходит в сливную, которая сохраняется на протяжении 1 ч. Собственные сосуды опухоли выявляются в половине случаев при веретеноклеточных и в 1/3 случаев смешанных меланомах.

В 2 раза чаще это наблюдается при амеланотических или слабопигментированных меланомах. Не исключено, что сохранение пигментного эпителия или интенсивная пигментация самой опухоли могут экранировать флюоресценцию нежной, с трудом различимой в обычных условиях, сети собственных сосудов опухоли.

Наличие субретинального экссудата не препятствует их выявлению. Как правило, резко укороченные и деформированные сосуды появляются на ангиограммах в ранней артериальной фазе исследования. По мере распространения краски по ретинальным сосудам все отчетливее выявляется сеть деформированных сосудов, через стенки которых она быстро пропотевает в виде пятен среднего и крупного калибра.

Вначале флюоресценция располагается вдоль стенок собственных сосудов опухоли, в венозной фазе исследования после образования сливных полей установить связь флюоресцирующих полей с сосудами опухоли невозможно.

Наличие большого количества субретиналиной жидкости маскирует флюоресценцию друз. Появление плотного субретинального экссудата в части случаев приводит к изменению формы ретинальных сосудов, становятся видимой густая сеть глубоких капилляров сетчатки.

На возможность дренирования ретинальными сосудами подлежащей меланомы указывает J.Shields (1973). Наблюдая подобные случаи, мы установили, что появление этого феномена возможно только при больших опухолях, проминенция которых не менее 7 мм.

Субретинальная экссудация, затруднение кровотока в ретинальных сосудах, образование шунтов между ретинальными и опухолевыми сосудами обусловлены размерами опухоли и не зависят от ее клеточного состава.

Ультразвуковое сканирование позволяет с высокой степенью достоверности диагностировать внутриглазную меланому даже при непрозрачных средах. Наличие экскавации в основании опухоли, выявляемое на сканограммах, встречается почти у 58 % больных и не обнаруживается при внутриглазных метастатических опухолях. Число и амплитуда опухолевых эхосигналов находятся в прямой зависимости от структуры опухоли.

Исследования Ф.Е.Фридмана (1986) показали. что формирование в толще опухоли участков повышенной плотности при эхографическом исследовании проявляется эффектом акустической тени. Именно это является причиной ошибочной эхографической диагностики нарушения целости склеры за счет разрушения ее опухолью.

Совпадение эхографического и морфологического диагнозов достигает 94 %, а минимальная высота опухоли, при которой ее удается визуализировать на эхограмме, составляет 0,6-0,7 мм. Цветное допплеровское ультразвуковое изображение позволяет прижизненно визуализировать сосудистую сеть меланомы и определять степень ее васкуляризации.

Компьютерная томография и магнитнорезонансная томография позволяют обнаружить внутриглазную меланому, определить ее локализацию. Опухоли, расположенные постэкваториально, хорошо визуализируются на томограммах в виде зоны высокой плотности, прилежащей к склероувеальному кольцу и проминирующей в стекловидное тело. Появление на томограммах размытой поверхности свидетельствует о присутствии экссудата.

Контрастирование опухоли выявляет снижение плотности меланомы по мере увеличения ее толщины, что, на наш взгляд, можно объяснить образованием зон некроза и кровоизлияний в больших меланомах. Данный факт может быть использован при выборе метода лечения и особенно при оценке прогноза.

Методы особенно информативны при подозрении на выход опухоли за пределы склеры (рис. 6.25). В подобных случаях информативность этих методов конкурирует с ультразвуковым. При экстрасклеральном распространении опухоли частота ложноположительных результатов исследования при УЗИ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) составляет 5:1.

Рис. 6.25. Компьютерная томограмма орбиты. Меланома хориоидеи, проросшая в орбиту

Радионуклидные методы исследования используют для уточнения диагноза меланомы хориоидеи почта 45 лет. Чаще всего в качестве радиоиндикатора используют радиоактивный фосфор (32Р) в составе дву замещенного фосфата натрия. Чем толще исследуемая опухоль, тем более точны показатели исследования.

На основании анализа радиофосфорных проб у более чем 1000 больных с увеальными меланомами, проведенных в нашей клинике Л.Р.Дубинской (1986), критерием злокачественности признан относительный прирост счета (ОПС), достигающий 55 % и более.

Определенный процент несовпадения радиометрического и морфологического диагнозов можно объяснить такими факторами, как присутствие фокусов некроза в опухоли, наличие тонкого пласта опухоли, находящегося в зоне окна датчика, и, наконец, полным несовпадением проекции исследуемой опухоли на склере с окном датчика.

Тонкоигольная аспирационная биопсия, хотя и является достаточно щадящим исследованием, но ее все же следует рассматривать как инвазивный метод. При подозрении на увеальную меланому тонкоигольную аспирационную биопсию (ТИАБ) следует использовать в крайних случаях, когда другие инструментальные методы исследования оказались несостоятельными для установления диагноза, а перед врачом стоит проблема выбора лечения, особенно при решении вопроса об энуклеации.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector